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INTRODUCCIÓN

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El timo deriva de la tercera y la cuarta bolsas faríngeas y está ubicado en el mediastino anterior. El timo se compone de células epiteliales y del estroma derivadas de la bolsa faríngea y de precursores linfoides que provienen de las células mesodérmicas. Es el sitio al que emigran los precursores de la médula ósea encargados de diferenciarse en linfocitos T para terminar su diferenciación. Al igual que muchos órganos, el timo está organizado en regiones funcionales, en este caso, la corteza y la médula. La corteza del timo contiene ~85% de las células linfoides y la médula posee ~15%. Parece que los progenitores primitivos de la médula ósea entran en el timo por la unión corticomedular y emigran primero por la corteza hacia la periferia de la glándula y luego hacia la médula a medida que maduran. Los timocitos medulares tienen un fenotipo que no puede distinguirse con facilidad de los linfocitos T maduros de la sangre periférica y de los ganglios linfáticos.

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Varias cosas pueden alterarse en el timo, pero las anomalías tímicas son muy poco frecuentes. Si este órgano no se desarrolla de manera adecuada, surgen graves deficiencias en la generación de linfocitos T y se observa una inmunodeficiencia grave (p. ej., síndrome de DiGeorge, cap. 374). Si una célula linfoide se vuelve neoplásica dentro del timo, la enfermedad que aparece es un linfoma. Casi todos los tumores linfoides que se forman en el timo derivan de los linfocitos T precursores y el tumor es un linfoma linfoblástico de linfocitos T precursores (cap. 134). En el timo hay raros linfocitos B y cuando se tornan neoplásicos, el tumor es un linfoma de linfocitos B mediastínico (tímico) (cap. 134). La enfermedad de Hodgkin, en particular el subtipo esclerosante nodular, suele afectar el mediastino anterior. Se han señalado linfomas de la zona marginal (MALT, marginal zone lymphomas) extraganglionares que afectan el timo en el marco del síndrome de Sjögren u otros trastornos autoinmunitarios y las células del linfoma expresan IgA en vez de IgM en su superficie. La enfermedad de Castleman también afecta el timo. En ocasiones, en el timo pueden originarse tumores de células madre y tumores carcinoides. Si las células epiteliales del timo se vuelven neoplásicas, el tumor que se forma es un timoma.

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CUADRO CLÍNICO INICIAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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Aunque el timoma es poco común (0.1 a 0.15 casos por 100 000 años/persona), es la causa más frecuente de tumoraciones mediastínicas anteriores en adultos, y compone cerca de 40% de todas las tumoraciones mediastínicas. Las otras causas principales de estas últimas en posición anterior son linfomas, tumores de células madre y tumores tiroideos subesternales. Los tumores carcinoides, los lipomas y los quistes de timo también pueden producir tumoraciones radiográficas. Después de la quimioterapia combinada contra otros cánceres, los adolescentes y los adultos jóvenes a veces tienen hiperplasia tímica “de ...

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