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INTRODUCCIÓN

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La leucemia mieloide crónica (LDL, Chronic myeloid leukemia) es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas. La enfermedad es causada por productos génicos quiméricos de BCR-ABL1, una tirosina cinasa constitutivamente activa, es consecuencia de la traslocación equilibrada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, t(9;22) (q34;q11.2), que desde el punto de vista citogenético se detecta como cromosoma Philadelphia (Ph) (fig. 133-1). Sin tratamiento, la evolución de la CML puede ser displásica o trifásica, con una fase temprana de evolución lenta o fase crónica, seguida a menudo de una fase acelerada y una fase blástica terminal. Antes de la era de los inhibidores de la tirosina cinasa (TKI, tyrosine kinase inhibitors) de BCR-ABL1 la mediana de supervivencia en CML era de tres a siete años y la tasa de supervivencia a 10 años era ≤30%. En el año 2000 se introdujo el tratamiento para CML; los TKI revolucionaron el tratamiento, la evolución y pronóstico de la CML. Hoy en día la tasa de supervivencia calculada a 10 años con mesilato de imatinib, el primer BCR-ABL1 TKI aprobado es de 85%. El trasplante de células madre (SCT, stem cell transplantation) alógenas, una terapia riesgosa pero curativa, se ofrece como tratamiento de segunda o tercera línea después del fracaso terapéutico de los TKI.

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FIGURA 133-1.

A. Anomalía citogenética de cromosoma Philadelphia (Ph). B. Puntos de rotura en el brazo largo del cromosoma 9 (locus ABL) y cromosoma 22 (región BCR) lo que ocasiona tres diferentes mensajes de oncoproteínas BCR-ABL, p210BCR-ABL1 (el mensaje más común en la leucemia mieloide crónica [CML]), p190BCR-ABL1 (que se presenta en casi 66% de los pacientes con leucemia linfocítica aguda positiva para Ph; poco común en CML) y p230BCR-ABL1 (poco común en CML y relacionada con evolución más lenta de la enfermedad) (© 2013 The University of Texas MD Anderson Cancer Center).

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INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGÍA

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La CML representa 15% de todos los casos de leucemia. Hay una ligera preponderancia en varones (razón varones:mujeres, 1.6:1). La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 55 a 65 años. Es poco común en niños; sólo 3% de los pacientes con CML tienen <20 años de edad. La incidencia de CML se aumenta con lentitud con la edad, con un incremento más notable después de los 40 a 50 años; la incidencia anual es de 1.5 casos por 100 000 individuos. En Estados Unidos, esto se traduce en 4 500 a 5 000 nuevos casos por año. La incidencia de CML no ha cambiado a lo largo de varias décadas. Por extrapolación, la incidencia anual mundial de CML es de casi 100 000 casos. Con una mediana de supervivencia a seis años antes del año 2000, la prevalencia de la enfermedad en Estados Unidos era de 20 000 a 30 000 casos. Con el tratamiento con TKI, la mortalidad anual se disminuyó de 10 a 20% hasta casi 2%. Por tanto, es de esperarse que la prevalencia de CML en Estados Unidos continúe incrementándose (casi 80 000 casos en el año 2013) y que alcance una meseta de casi 180 000 casos para el año 2030. La prevalencia mundial dependerá de la penetración del tratamiento con TKI y su efecto en la reducción de la mortalidad anual mundial. De manera ideal, con una penetración plena del tratamiento con TKI la prevalencia mundial alcanzará una meseta de 35 veces la incidencia o casi 3 millones de pacientes.

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ETIOLOGÍA

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No existen asociaciones familiares en CML. El riesgo de desarrollarla no se incrementa en mellizos monocigotos o en familiares de pacientes. No se han identificado agentes causales y no existen asociaciones con exposición a benceno u otras toxinas, fertilizantes, insecticidas por virus. La CML no es una leucemia secundaria frecuente después del tratamiento para otros cánceres con fármacos alquilantes, radiación o ambos. La exposición a radiaciones ionizantes (p. ej., accidentes nucleares, tratamiento con radiación para espondilitis anquilosante o cáncer cervicouterino) ha incrementado el riesgo de CML, con cifras ...

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