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INTRODUCCIÓN

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Las neoplasias linfoides más frecuentes se exponen en el capítulo 134; las leucemias mieloides, en los capítulos 132 y 133; los síndromes mielodisplásicos en el capítulo 130 y los síndromes mieloproliferativos en el capítulo 131. Este capítulo revisa las formas poco frecuentes de neoplasias hematológicas, mismas que se incluyen en el cuadro 135e-1. Cada una de las entidades patológicas abarca <1% de las neoplasias malignas de la sangre.

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CUADRO 135e-1

Neoplasias linfoides y mieloides poco frecuentes

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NEOPLASIAS MALIGNAS LINFOIDES

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En el cap. 134, se exponen las neoplasias de las células precursoras de los linfocitos B y T. Todos los tumores linfoides que se exponen en este capítulo se refieren a los linfocitos B o T maduros y a las neoplasias de linfocitos citolíticos naturales (NK, natural killer).

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NEOPLASIAS DE LINFOCITOS B MADUROS

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Leucemia prolinfocítica de linfocitos B (B-PLL)
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Esta leucemia (B-PLL, B cell prolymphocytic leukemia) afecta los linfocitos redondos de tamaño mediano (que tienen, en promedio, el doble del diámetro de un linfocito pequeño normal) y poseen un nucléolo notable, cuyo citoplasma muestra un tinte azul pálido con la tinción de Wright. Este padecimiento se encuentra sobre todo en sangre, médula ósea y bazo, y casi nunca ocasiona adenopatías. La mediana de edad de los enfermos afectados es de 70 años y el trastorno se detecta en varones con mayor frecuencia que en mujeres (proporción varón:mujer de 1.6). La leucemia que se describe es diferente de la leucemia linfoide crónica (CLL, chronic lymphoid leukemia) y no surge como consecuencia de esa enfermedad.

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Por lo general, el cuadro clínico inicial incluye manifestaciones de esplenomegalia o la detección accidental de leucocitosis. La evolución clínica es rápida. Las células ...

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