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INTRODUCCIÓN

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Hace más de 100 años, sir William Osler en su libro clásico The Principles and Practice of Medicine (New York, Appleton & Co, 1892, pp. 659-663) dedicó solamente cinco páginas al tema de las “Afecciones congénitas del corazón” y en su primera oración señalaba que “estos trastornos tienen sólo escaso interés clínico porque en una gran parte de los casos las anomalías son incompatibles con la vida y en otros no se puede emprender medida alguna para corregir el defecto o incluso aliviar los síntomas”. Por fortuna, en los 100 años siguientes se realizaron adelantos considerables en el conocimiento en la esencia de tales problemas y su tratamiento eficaz.

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Los defectos congénitos más frecuentes son de origen cardiovascular; provienen de causas multifactoriales complejas de tipo genético y ambiental. Las anomalías cromosómicas identificadas y las mutaciones de genes únicos explican <10% de todas las malformaciones cardiacas. Las enfermedades cardiacas congénitas (CHD, congenital heart disease) son anomalías que afectan, en promedio a 1% de todos los recién nacidos vivos, en la población general y en Estados Unidos la cifra se acerca a 40 000 recién nacidos/año, pero aparece con mayor frecuencia en mujeres con CHD (4 a 10% según sea el tipo de CHD materna). Ante los extraordinarios progresos quirúrgicos en los últimos 60 años, más de 90% de los recién nacidos y niños con tales malformaciones viven y alcanzan ahora la edad adulta; las mujeres con CHD a menudo logran procrear hijos después de ser sometidas a reparaciones adecuadas. La población de CHD, de manera intrínseca, aumenta en forma constante. Las mujeres con CHD están expuestas a un mayor riesgo de complicaciones periparto y puerperales, pero en términos generales, se considera que la CHD de la gestante no constituye una contraindicación absoluta para embarazarse, salvo que la mujer tenga algunos signos de alto riesgo (como cianosis, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca descompensada, arritmias, aneurisma aórtico entre otros). En todas las mujeres con CHD que deseen embarazarse está justificada la consulta con un experto en CHD de adultas.

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Más de un millón y medio de adultos con cardiopatías congénitas operadas o no operadas viven actualmente en Estados Unidos; ahora hay más adultos que niños con CHD en ese país. La verdadera curación quirúrgica es poco común y todas las reparaciones, sean paliativas o correctivas, pueden dejar lesiones residuales, secuelas o complicaciones, razón por la cual muchos pacientes necesitan vigilancia permanente por expertos, de alguna forma. Los cambios anatómicos y fisiológicos en el corazón y la circulación por alguna lesión congénita específica no son estáticos, sino que evolucionan desde la vida prenatal hasta la etapa adulta. Las malformaciones benignas que no son detectadas en la niñez pueden asumir importancia clínica en la vida adulta. Por desgracia, al número creciente de adultos con CHD no ha correspondido a un incremento adecuado en el número de especialistas y centros de alta especialidad que cuenten con la preparación y equipo para tratar y asistir a esta población de difícil atención. Son esenciales los ...

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