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DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

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La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardiaco; se calcula que representa 5 a 10% de los casos de insuficiencia cardiaca y que la padecen cinco a 10 millones de pacientes en Estados Unidos. El término tiene por objeto excluir la disfunción cardiaca por otra cardiopatía estructural, como la arteriopatía coronaria, enfermedades valvulares primarias o hipertensión grave; sin embargo, en el uso general, el término miocardiopatía isquémica en ocasiones se aplica para describir la disfunción difusa atribuida a arteriopatía coronaria de múltiples vasos y miocardiopatía no isquémica para describir la miocardiopatía por otras causas. Desde el año 2006 las miocardiopatías se definen como “un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfunción mecánica, eléctrica o ambas que por lo general (pero no de manera invariable) muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas y se deben a diversas causas, que a menudo son genéticas”.1

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La clasificación tradicional de las miocardiopatías en las variantes dilatada, restrictiva e hipertrófica se basó inicialmente en estudios de autopsia y más tarde, en datos electrocardiográficos. La miocardiopatía dilatada e hipertrófica puede diferenciarse con base en el grosor de la pared ventricular izquierda y en el tamaño de las cavidades; sin embargo, la miocardiopatía restrictiva puede tener incremento variable en el grosor de la pared y en las dimensiones de las cavidades cardiacas, que varían desde reducidas a ligeramente incrementadas, con aumento notable de tamaño de las aurículas. La miocardiopatía restrictiva se define más a menudo con base en una función diastólica anormal, que también está presente pero que al inicio es menos prominente en la miocardiopatía dilatada e hipertrófica. La miocardiopatía restrictiva puede superponerse en manifestaciones clínicas, morfología macroscópica y causas con las miocardiopatías hipertrófica y dilatada (cuadro 287-1).

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CUADRO 287-1

Presentación con miocardiopatía sintomática

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