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TUMORES DEL CORAZÓN

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TUMORES PRIMARIOS

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Los tumores primarios del corazón son poco comunes. Casi tres cuartos de ellos tienen rasgos histológicos benignos y casi todos son mixomas. Los tumores malignos, en su gran mayoría sarcomas, representan 25% de los tumores cardiacos primarios. Todos los tumores cardiacos, cualquiera que sea su tipo patológico, tienen capacidad para causar complicaciones que ponen en peligro la vida. En la actualidad, muchos tumores se curan con cirugía, por lo que el diagnóstico oportuno es obligatorio.

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Cuadro clínico
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Los tumores cardiacos pueden causar una gran variedad de manifestaciones cardiacas y no cardiacas, que dependen en gran medida de la localización y el tamaño del tumor; a menudo son características inespecíficas de formas más frecuentes de enfermedad cardiaca, como dolor torácico, síncope, insuficiencia cardiaca, soplos, arritmias, trastornos en la conducción y derrame pericárdico, con o sin taponamiento. Además, puede haber fenómenos embólicos y síntomas generales.

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Mixoma
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Los mixomas son el tipo más frecuente de tumor cardiaco primario en todos los grupos de edad, representan un tercio a una mitad de todos los casos en la necropsia y casi tres cuartos de los tumores sometidos a extirpación quirúrgica. Se encuentran en todas las edades, con mayor frecuencia entre el tercer y sexto decenios de la vida, con predominio en las mujeres. Cerca de 90% de los mixomas es esporádico; el resto es familiar con transmisión autosómica dominante. La variedad familiar a menudo ocurre como parte de un complejo sindrómico (complejo de Carney) que incluye 1) mixomas (cardiaco, cutáneo, mamario o ambos); 2) efélides, nevos pigmentados o ambos; y 3) hiperactividad endocrina (enfermedad cortical suprarrenal nodular primaria con o sin síndrome de Cushing, tumores testiculares y adenomas hipofisarios con gigantismo o acromegalia). Ciertos conjuntos de signos se denominan síndrome NAME (nevos, mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides) o síndrome LAMB (lentigos, mixoma auricular y nevos azules), aunque es probable que estos síndromes representen subtipos del complejo de Carney. La base genética de este complejo no se ha aclarado del todo, pero con frecuencia los pacientes tienen mutaciones desactivadoras del gen supresor tumoral PRKAR1A, que codifica la subunidad reguladora de la proteína cinasa A tipo I-α.

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Desde el punto de vista anatomopatológico, los mixomas son estructuras gelatinosas que constan de células de mixoma embebidas en un estroma rico en glucosaminoglucanos. Casi todos son solitarios, se originan en el tabique interauricular, cerca de la fosa oval (sobre todo en la aurícula izquierda) y a menudo son pedunculados, con un tallo fibrovascular. A diferencia de los tumores esporádicos, los tumores del síndrome familiar o mixoma tienden a presentarse en individuos más jóvenes, a menudo son múltiples, pueden ubicarse en un ventrículo y tienen más posibilidades de presentar recidivas tras la resección inicial.

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Los mixomas por lo general se presentan con signos y síntomas obstructivos. El cuadro clínico más frecuente es ...

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