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INTRODUCCIÓN

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La hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hypertension) es un conjunto de enfermedades que afecta la vasculatura pulmonar y se define como un aumento de la presión arterial (presión arterial pulmonar media >22 mmHg). La hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension) es una forma relativamente rara de PH y se manifiesta por disnea, dolor torácico y síncope. Sin tratamiento, la enfermedad conlleva una tasa de mortalidad alta, la causa más frecuente de muerte es la insuficiencia cardiaca derecha descompensada. Ha habido adelantos significativos en la comprensión de la patogenia, diagnóstico y clasificación de la PAH. A pesar de estos avances significativos, todavía hay un retraso importante en el diagnóstico de hasta dos años. En muchos casos, en pacientes cuyo síntoma principal es la disnea de esfuerzo se establece el diagnóstico erróneo de enfermedades más comunes como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La disponibilidad de fármacos nuevos ha producido un cambio radical en el tratamiento de esta enfermedad, con mejoría significativa en la calidad de vida y la mortalidad. Un retraso en el diagnóstico conlleva un retraso evidente en el inicio del tratamiento adecuado. Los médicos deben estar en condiciones de reconocer los signos y síntomas de la PH y completar un estudio sistemático de los pacientes con sospecha de este diagnóstico. De esta manera, es posible lograr el diagnóstico temprano, el tratamiento oportuno y los mejores resultados.

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BIOPATOLOGÍA

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Parece que la vasoconstricción, proliferación vascular, trombosis e inflamación son los fenómenos subyacentes al desarrollo de PAH (fig. 304-1). En la PH prolongada, la proliferación de la íntima y la fibrosis, hipertrofia de la túnica media y trombosis in situ son los hallazgos patológicos característicos en la vasculatura pulmonar. La remodelación vascular en etapas tempranas se limita a las arterias pulmonares pequeñas. A medida que la enfermedad avanza, la proliferación de la íntima y la remodelación patológica progresan, lo que reduce la distensibilidad y aumenta la elastancia de la vasculatura pulmonar. El resultado es el aumento progresivo de la poscarga ventricular derecha o de la resistencia vascular pulmonar (PVR, pulmonary vascular resistance) total, y por tanto, del trabajo ventricular derecho. En sujetos con enfermedad vascular pulmonar grave con aumento significativo de la PVR, a medida que aumenta la PVR en reposo, se produce un incremento correspondiente de la presión arterial pulmonar (PAP) media hasta que se afecta el gasto cardiaco (CO, cardiac output) y empieza a descender. Con la disminución del CO, la PAP desciende. Como el CO baja a consecuencia del aumento de la poscarga y decremento de la contractilidad, la taquicardia es una respuesta compensatoria. La taquicardia reduce el tiempo de llenado y por tanto, la precarga, lo que disminuye la fracción del volumen sistólico disponible para distender el árbol vascular pulmonar.

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FIGURA 304-1.

Las imágenes de la izquierda muestran ejemplos de arteriopatía pulmonar plexógena. Son lesiones obstructivas y proliferativas de las pequeñas arterias ...

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