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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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La fibrosis quística (CF, cystic fibrosis) es una exocrinopatía recesiva autosómica que afecta diversos tejidos epiteliales. El producto génico que causa CF (el regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística [CFTR]) actúa como un conducto aniónico en las membranas plasmáticas apicales (luminales) de las células epiteliales, y regula el volumen y la composición de la secreción exocrina. Los conocimientos cada vez más amplios y complejos de la genética molecular del CFTR y la bioquímica de proteínas de membrana han facilitado la identificación de fármacos contra CF, y diversas sustancias nuevas están en fase de estudio en seres humanos.

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Manifestaciones de vías respiratorias

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La morbilidad y la mortalidad mayores que surgen con CF pueden atribuirse al deterioro de la función respiratoria, que se caracteriza por la presencia de abundantes secreciones hiperviscosas y adherentes que obstruyen las vías respiratorias de calibre pequeño y mediano. Es muy difícil la expulsión de secreciones de las vías respiratorias en CF y la flora bacteriana compleja que incluye Stapylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa (entre otros patógenos), se identifica sistemáticamente en cultivos del esputo de CF. La inflamación pulmonar consistente en un entorno en que el moco está espeso y hay infección bacteriana crónica culmina en daño colateral de tejidos y agrava todavía más el deterioro de la función respiratoria. Los microorganismos como P. aeruginosa poseen un mecanismo estereotípico de patogenia; un hecho centinela y la colonización precoz suelen causar la infección pulmonar permanente por parte de la misma cepa genética. En el curso de muchos años, P. aeruginosa se desarrolla en los pulmones de CF para adoptar un fenotipo mucoide (atribuible a la liberación de un exoproducto de alginato) que le confiere ventajas selectivas respecto a los patógenos, y un mal pronóstico para el hospedador. La infección por otras bacterias como Burkholderia cepacia también denota un pronóstico pulmonar menos favorable. Las estrategias para erradicar los microorganismos como P. aeruginosa en el comienzo de la cascada patógena han sido fructíferas, y según expertos, mejoran significativamente el pronóstico si se les practica en forma sostenida.

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Signos pancreáticos

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El nombre completo de la enfermedad, fibrosis quística del páncreas, denota la profunda destrucción hística de la porción exocrina del páncreas, y como resultado el desarrollo de cicatrices fibróticas, grasa como tejido de sustitución, o ambos fenómenos, proliferación quística, desaparición del tejido acinar y desaparición de la estructura normal del páncreas. Al igual que ocurre en el pulmón, las secreciones exocrinas firmes (a menudo denominadas concreciones) obstruyen los conductos pancreáticos y deterioran la producción y el flujo de enzimas digestivas al duodeno. Las secuelas de la insuficiencia pancreática exocrina incluyen absorción insuficiente crónica, retraso del crecimiento, hipovitaminosis liposoluble, altos niveles de tripsinógeno inmunorreactivo en suero (una prueba diagnóstica utilizada en la detección sistemática neonatal) y la pérdida de masa celular de los islotes de Langerhans. La diabetes mellitus relacionada con la CF ...

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