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INTRODUCCIÓN

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La inmunidad es un factor intrínseco para la vida y un instrumento importante en la lucha por la sobrevida contra microorganismos patógenos. El sistema inmunitario del ser humano se divide en dos componentes: el innato y el adaptativo (cap. 372e). El sistema innato permite el desencadenamiento rápido de respuestas inflamatorias basadas en el reconocimiento (en la superficie de las células o en su interior) de moléculas expresadas por los microorganismos u otras que actúan como “señales de peligro” liberadas por las células atacadas. Dichas interacciones de receptores/ligandos inducen hechos de señalización que culminan en la inflamación. Prácticamente todo el linaje celular (y no sólo el que participa en la inmunidad) interviene en las respuestas innatas; sin embargo, las células mieloides, como los neutrófilos y los macrófagos, desempeñan una función importante, por su capacidad fagocítica. El sistema adaptativo opera por reconocimiento clonal de antígenos, a lo que sigue la expansión impresionante de células reactivas a ellos y la ejecución de un programa efector inmunitario. Gran parte de las células efectoras mueren con rapidez, en tanto que las llamadas células de memoria persisten. Los linfocitos T y los B reconocen fracciones químicas distintas y ejecutan respuestas inmunitarias adaptativas también peculiares o diferentes, pero estas últimas dependen en gran medida de las primeras para generar inmunidad humoral permanente. Las respuestas adaptativas utilizan componentes del sistema innato; por ejemplo, la capacidad de presentación de antígeno que tienen las células dendríticas permite determinar el tipo de respuesta efectora. No es de sorprender que una serie de mecanismos reguladores controlen las respuestas inmunitarias.

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Se han definido cientos de productos génicos como efectores o mediadores del sistema inmunitario (cap. 372e). Siempre que haya deficiencia genética en la expresión o la función de alguno de dichos productos (a condición de que la función no sea redundante), surge una inmunodeficiencia primaria (PID, primary immunodeficiency).

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Las PID son enfermedades genéticas que surgen de manera predominante por un mecanismo de herencia mendeliana. Se han descrito más de 250 entidades y se han identificado mutaciones nocivas en unos 210 genes. En algunos países, la prevalencia global de PID se ha calculado a razón de cinco casos por 100 000 personas; sin embargo, ante la dificultad para diagnosticar estas enfermedades raras y complejas la cifra anterior quizás es menor de la real. Las PID pueden abarcar todos los aspectos posibles de las respuestas inmunitarias, desde las innatas a las adaptativas, la diferenciación celular y la función y regulación de efectores. Para mayor claridad, las PID deben clasificarse con base en: 1) el brazo del sistema inmunitario defectuoso o deficiente y 2) el mecanismo del defecto (si se conoce). El cuadro 374-1 clasifica las enfermedades más prevalentes de ese tipo de acuerdo con esta forma de clasificación; sin embargo, no hay que olvidar que la clasificación de dichas enfermedades a veces comprende decisiones arbitrarias por la superposición de datos y en algunos casos ...

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