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DEFINICIÓN Y PREVALENCIA

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El lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) es una enfermedad autoinmunitaria en la que órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. En la mayoría de los pacientes, hay autoanticuerpos años antes de que aparezca el primer signo clínico. Noventa por ciento de los pacientes corresponde a mujeres en edad reproductiva al momento del diagnóstico, aunque son susceptibles las personas de cualquier género, edad y grupo étnico. La prevalencia del SLE en Estados Unidos es de 20 a 150 por 100 000 mujeres, dependiendo de la raza y el género; la mayor prevalencia se observa en americanas de raza negra y afrocaribeñas y la menor prevalencia en varones caucásicos.

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PATOGENIA Y ETIOLOGÍA

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Los mecanismos patogénicos propuestos del SLE se ilustran en la figura 378-1. Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y los factores ambientales generan respuestas inmunitarias alteradas que varían entre los pacientes. Estas respuestas pueden incluir: 1) activación de la inmunidad innata (células dendríticas, monocitos/macrófagos) mediante DNA que contiene islas de CpG, el DNA de complejos inmunitarios, DNA o RNA virales y RNA de los autoantígenos con RNA/proteína; 2) umbrales más bajos de activación y vías anormales de activación en las células de la inmunidad de adaptación (linfocitos B y T maduros); 3) células reguladoras ineficaces del linaje de linfocitos T CD4+ y CD8+, linfocitos B y células supresoras derivadas del linaje mieloide y 4) eliminación disminuida de complejos inmunitarios y células apoptósicas. Los autoantígenos (DNA nucleosómico/proteína; RNA/proteína en Sm, Ro y LA; fosfolípidos) son reconocidos por el sistema inmunitario en las vesículas superficiales de las células apoptósicas; por tanto, los antígenos, los autoanticuerpos y los complejos inmunitarios persisten por periodos prolongados, lo cual hace posible la inflamación y la aparición de la enfermedad. La activación de las células inmunitarias se realiza por aumento en la secreción de interferones (IFN) 1 y 2 proinflamatorios, factor de necrosis tumoral α (TNF-α, tumor necrosis factor-alpha), interleucina (IL)-17, factor activador del linfocito B para citocinas de maduración/sobrevida del linfocito B (BLyS/BAFF) e IL-10. La regulación en aumento de los genes inducida por interferones es una “firma” genética en las células del SLE en sangre periférica en 50-60% de los pacientes.

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FIGURA 378-1.

Patogenia del lupus eritematoso sistémico (SLE). Se enumeran los genes que se han confirmado en varios análisis de asociación del genoma completo entre personas caucásicas del norte de Europa (varios confirmados también en asiáticos) que aumentan la predisposición a padecer SLE o nefritis lúpica (revisados en SG Guerra et al.: Arthritis Res Ther 14:211, 2012). Las interacciones entre genes y ambientes (descritas en KH Costenbader et al.: Autoinmune Rev 11:604, 2012) tienen como resultados respuestas inmunitarias anormales que generan autoanticuerpos y complejos inmunitarios patógenos que se depositan en los tejidos, activan al complemento, provocan inflamación y con el tiempo producen daño irreversible de los órganos (descritas ...

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