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DEFINICIÓN

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El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APS, antiphospholipid syndrome) es una trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos, caracterizada por trombosis arterial o venosa recurrente y morbilidad durante el embarazo. Los autoanticuerpos principales que se detectan en el suero de estos pacientes se dirigen contra las proteínas plasmáticas fijadoras de fosfolípidos (PL), en su mayoría con las apolipoproteínas plasmáticas de 43-kDa conocidas como glucoproteína I β2 (β2GPI) y protrombina. La concentración plasmática de β2GPI es de 50 a 200 μg/mL. La β2GPI consta de 326 aminoácidos dispuestos en cinco dominios (I a V). El dominio V forma una placa con carga positiva que puede actuar de manera recíproca con la PL de carga negativa. En el plasma, la β2GPI tiene una conformación circular y el dominio V se une con los epítopos de los linfocitos B que yacen en el dominio I, al ocultarlos. Otro grupo de anticuerpos denominado anticoagulante lúpico (LA) prolonga el tiempo de coagulación in vitro; esta prolongación no se corrige al agregar plasma normal al sistema de detección (cuadro 379-1). Los pacientes con APS a menudo poseen anticuerpos que reconocen complejos de PL-colesterol de Treponema pallidum, detectados como resultados serológicos positivos falsos en las pruebas biológicas de sífilis (BFP-STS) y del Veneral Disease Research Laboratory (VDRL). El APS puede presentarse solo (primario), o junto con otras enfermedades autoinmunitarias (secundario). El APS letal (CAPS, catastrophic APS) se define como un trastorno tromboembólico de evolución rápida que afecta de manera simultánea tres o más órganos, sistemas o tejidos, lo cual culmina en los trastornos funcionales correspondientes.

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CUADRO 379-1  

Clasificación y nomenclatura de los anticuerpos antifosfolípidos

 

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