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DEFINICIÓN

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La esclerosis sistémica (SSc, systemic sclerosis) es un trastorno del tejido conjuntivo poco común que se caracteriza por afectación de múltiples órganos y aparatos, manifestaciones clínicas heterogéneas, evolución crónica y a menudo progresiva, y discapacidad y mortalidad notables. Múltiples genes contribuyen a la susceptibilidad a presentar la enfermedad; no obstante, es posible que las exposiciones ambientales sean importantes en la etiología de la enfermedad. Las primeras etapas del trastorno se caracterizan por notables signos inflamatorios. Con el paso del tiempo, en el cuadro clínico predominan las alteraciones funcionales y estructurales en múltiples lechos vasculares y disfunción progresiva de órganos y vísceras por la fibrosis. El signo definitorio de SSc es el engrosamiento de la piel (esclerodermia), pero dicha induración a veces aparece en las formas localizadas de la enfermedad y en otros trastornos (cuadro 382-1). En términos generales, es posible dividir a los pacientes de SSc en los subgrupos cutáneo difuso y cutáneo limitado, que se definen por las características de la afectación de la piel y también por datos clínicos y de estudio de laboratorio particulares (cuadro 382-2). La forma cutánea difusa (dcSSC, difuse cutaneous SSc) se acompaña de induración cutánea extensa que comienza en los dedos de la mano y que asciende de la zona distal a la proximal de las extremidades y el tronco. Estos pacientes suelen tener en los comienzos neumopatía intersticial y afectación renal aguda. A diferencia de ellos, en los sujetos con la forma cutánea limitada (lcSSc, limited cutaneous SSc) aparece el fenómeno de Raynaud años antes de que surjan otras manifestaciones de la enfermedad. En tales enfermos, la afectación de la piel queda circunscrita a los dedos de la mano (esclerodactilia), zona distal de extremidades y en la cara, pero no hay afectación del tronco. En algunos pacientes de lcSSc se advierte un conjunto de manifestaciones como calcinosis cutis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia, conjunto denominado síndrome CREST. La afectación de vísceras y órganos en lcSSc tiende a seguir una evolución gradual y como complicaciones tardías aparecen a veces hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension), neumopatía intersticial, hipotiroidismo y cirrosis primaria de vías biliares. En algunos pacientes aparece el fenómeno de Raynaud y otros signos característicos de la enfermedad sin que haya engrosamiento de la piel, síndrome denominado esclerosis sin esclerodermia (SSc sine scleroderma).

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CUADRO 382-1

Trastornos que se acompañan de induración cutánea

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