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DEFINICIÓN, INCIDENCIA Y PREVALENCIA

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El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria crónica y de lenta progresión caracterizada por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que produce al final xerostomía y sequedad ocular. Alrededor de 33% de los pacientes presenta además manifestaciones generales. En un número pequeño pero relevante de casos pueden aparecer linfomas malignos. La enfermedad puede verse de manera aislada (síndrome de Sjögren primario) o vinculada con otras enfermedades reumáticas autoinmunitarias (síndrome de Sjögren secundario) (cuadro 383-1).

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CUADRO 383-1  

Relación del síndrome de Sjögren con otras enfermedades autoinmunitarias

 
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La enfermedad afecta de modo fundamental a mujeres de mediana edad (proporción mujer:varón de 9:1), aunque puede observarse en todas las edades, incluida la infancia. La prevalencia del síndrome de Sjögren primario es de 0.5 a 1.0%. Además del síndrome primario, 30% de los pacientes con enfermedad reumática de origen autoinmunitario presenta un síndrome de Sjögren secundario.

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PATOGENIA

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El síndrome de Sjögren se caracteriza por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas y una reacción exagerada de los linfocitos B. Hasta en 25% de los pacientes se observa una transformación de los linfocitos B oligomonoclonales que se caracteriza por inmunoglobulinas monoclonales crioprecipitables (IgMκ) con actividad de factor reumatoide.

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El suero de los pacientes con síndrome de Sjögren contiene varios autoanticuerpos dirigidos contra antígenos inespecíficos de órgano como ciertas inmunoglobulinas (factores reumatoides) y los antígenos nucleares y citoplásmicos (Ro/SS-A, La/SS-B) extraíbles. El autoantígeno Ro/SS-A está formado por dos cadenas polipeptídicas (de 52 y 60 kDa, respectivamente) unidas a RNA citoplásmicos, mientras que la proteína La/SS-B, de 48 kDa, se une a los productos transcritos por la RNA polimerasa III. Por lo general, los autoanticuerpos contra los antígenos Ro/SS-A y La/SS-B se detectan en el momento del diagnóstico y se relacionan con una enfermedad de inicio más precoz, más prolongada, hipertrofia de glándulas salivales e infiltración linfocítica más intensa de las glándulas salivales menores.

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Las principales células que infiltran las glándulas exocrinas dañadas son linfocitos T y B activados. Las células T predominan en las lesiones leves y las células B en las más graves. También se encuentran macrófagos y células dendríticas. Se ha demostrado que el número de macrófagos productores de interleucina (IL) 18 es directamente proporcional a la hipertrofia de las parótidas y la concentración reducida del componente C4 del complemento, los cuales pronostican la aparición de linfoma.

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Al parecer, las células epiteliales ductales y acinares contribuyen al comienzo y la prolongación de la lesión autoinmunitaria. Estas células 1) expresan al complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) de la clase II, moléculas coestimulantes y autoantígenos intracelulares ...

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