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DEFINICIÓN, INCIDENCIA Y PREVALENCIA

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El síndrome de Behçet es un trastorno multiorgánico que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación ocular. El diagnóstico es clínico y se basa en los criterios diagnósticos acordados internacionalmente (cuadro 387-1).

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CUADRO 387-1

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet

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Este síndrome afecta a varones y mujeres jóvenes de las regiones del Mediterráneo, así como del Medio y Lejano Oriente, lo cual sugiere cierta relación con el antiguo Camino de la Seda. Su frecuencia es la misma en varones y mujeres, pero en ellos es más agudo. Muy rara vez son afectados individuos de raza negra.

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PATOGENIA

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Las causas y la patogenia de este síndrome aún no se han dilucidado. Al parecer, esta enfermedad se encuentra en la frontera entre las enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias. La lesión patológica principal es una perivasculitis generalizada con infiltración temprana de neutrófilos y edema endotelial. En algunos pacientes la presencia de enfermedad inflamatoria difusa, que abarca todas las capas de los vasos grandes y tiene como resultado la formación de pseudoaneurismas, sugiere vasculitis de los vasa vasorum. Además de los neutrófilos activados, se observa un mayor número de linfocitos CD8+ citotóxicos, TH1, TH17 y células γδ, lo que sugiere una relación entre las respuestas inmunitarias autorreactivas innatas y de adaptación. Se han observado autoanticuerpos circulantes anti-enolasa α de las células endoteliales, proteína fijadora de selenio y anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae, pero aún se desconoce su importancia patógena. En un estudio reciente de relación con el genoma completo, se confirmó el vínculo conocido entre el síndrome de Behçet y HLA-B*51 y se identificó otra relación independiente con el complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) clase I. Además, se observó cierta relación con IL-10 y los loci de IL-23R-IL-12RB2. Es interesante señalar que la variedad relacionada con IL-10 guardó relación con la menor expresión de mRNA y producción baja de proteínas.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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La característica indispensable para establecer el diagnóstico es la presencia de úlceras aftosas recurrentes. Por lo general las úlceras son dolorosas, profundas o superficiales con una base necrótica central de color amarillento; aparecen solas o múltiples y se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal. En 85% de los pacientes, se observan úlceras <10 mm de diámetro y las lesiones grandes o herpetiformes son menos frecuentes; persisten durante una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatrices. Las úlceras genitales son menos comunes, más específicas, no se ubican en el glande ni en la uretra y dejan cicatrices en el escroto.

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En 80% de los pacientes, se observan lesiones cutáneas que comprenden foliculitis, eritema nudoso, un exantema acneiforme y, en raras ocasiones, vasculitis, síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso. Una manifestación frecuente y específica del proceso es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la ...

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