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INTRODUCCIÓN

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La policondritis recurrente es una enfermedad poco común de causa desconocida que se caracteriza por inflamación del cartílago, principalmente de oídos, nariz y árbol laringotraqueobronquial. Se acompaña de escleritis, hipoacusia neurosensitiva, poliartritis, anomalías cardiacas, lesiones cutáneas y glomerulonefritis. Se cree que la frecuencia de la policondritis recurrente es de 3.5 por millón de habitantes por año. El inicio más frecuente es entre los 40 y los 50 años de edad, pero puede afectar tanto a niños como a ancianos. Se ha observado en todas las razas y su frecuencia es la misma en ambos sexos. No tiene tendencia familiar. Se ha advertido una frecuencia bastante mayor de HLA-DR4 en los pacientes con policondritis recurrente que en las personas sanas. No se ha observado un subtipo de alelo predominante HLA-DR4. Cerca de 30% de los pacientes con policondritis recurrente padece otro trastorno reumático, sobre todo vasculitis sistémica, seguida de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus). Las enfermedades no reumáticas que acompañan a la policondritis recurrente comprenden enfermedad intestinal inflamatoria, cirrosis biliar primaria y síndrome mielodisplásico (cuadro 389-1). En la mayor parte de los casos, estos trastornos preceden por varios meses o años a la policondritis recurrente, pero en otros la policondritis recurrente es simultánea.

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CUADRO 389-1

Enfermedades asociadas a policondritis recurrentea

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ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Y FISIOPATOLOGÍA

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La primera anomalía del cartílago tanto hialino como elástico que se observa en términos histológicos es la pérdida focal o difusa de la tinción basófila, que indica falta de proteoglucano en la matriz cartilaginosa. Además, se observan infiltrados inflamatorios adyacentes al cartílago enfermo que constan principalmente de mononucleares y algunas células plasmáticas. Durante la fase aguda, también se observan leucocitos polimorfonucleares. La destrucción del cartílago empieza en los bordes externos y avanza hacia el centro. También se produce degradación lagunar y pérdida de condrocitos. El cartílago que degenera es sustituido por tejido de granulación y luego por fibrosis y áreas focales de calcificación. En ocasiones, se observan áreas pequeñas de cartílago en regeneración. Los estudios con inmunofluorescencia demuestran la presencia de inmunoglobulinas y complemento en las zonas enfermas. El material granular extracelular que se observa en la matriz cartilaginosa degenerada bajo el microscopio electrónico, se ha interpretado como enzimas, inmunoglobulinas y proteoglucanos.

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En la patogenia de la policondritis recurrente, participan mecanismos inmunitarios. Cada vez hay más información que sugiere de manera enfática que la inmunidad tanto humoral como celular ...

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