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DEFINICIÓN

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La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos. Suele afectar múltiples órganos y sistemas y para confirmar el diagnóstico específico es indispensable la afectación de dos o más de ellos. El hallazgo de granulomas no es un signo específico de sarcoidosis y hay que descartar otros trastornos que los originan, entre ellos, infecciones por micobacterias y hongos, neoplasias malignas y sustancias del entorno, como el berilio. Si bien la sarcoidosis puede afectar prácticamente cualquier órgano, es el pulmón el que se afecta con mayor frecuencia. Otros órganos que también se dañan a menudo son hígado, piel y ojos. El desenlace clínico de la sarcoidosis es variable y en >50% de los pacientes se observan remisiones en el lapso de unos años de haber hecho el diagnóstico; sin embargo, en el grupo restante aparece una enfermedad crónica que dura décadas.

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ETIOLOGÍA

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A pesar de múltiples investigaciones, se desconoce la causa de la sarcoidosis. En la actualidad se piensa que la etiología más probable es un microorganismo infeccioso o un factor no infeccioso del ambiente que desencadena una respuesta inflamatoria en un hospedador genéticamente susceptible. Entre los posibles microorganismos infecciosos, hay estudios cuidadosos que señalaron una incidencia mucho mayor de Propionibacterium acnes en los ganglios linfáticos de personas con sarcoidosis que en los testigos. En un modelo animal se observó que dicho microorganismo induce una respuesta granulomatosa en ratones similar a la de sarcoidosis. Otros demostraron la presencia de una proteína micobacteriana (catalasa-peroxidasa de Mycobacterium tuberculosis [mKatG, Mycobacterium tuberculosis catalase-peroxidase]) en los granulomas de algunos individuos con sarcoidosis. Esta proteína es muy resistente a la degradación y podría constituir el antígeno persistente en la sarcoidosis. Otro laboratorio ya documentó la respuesta inmunitaria a ésta y otras proteínas micobacterianas. Estos estudios sugieren que una micobacteria similar a M. tuberculosis podría ser la causa de la sarcoidosis. El mecanismo de exposición e infección con tales microorganismos ha sido el objetivo de otras investigaciones. Las exposiciones ambientales a insecticidas y moho se han vinculado con mayor riesgo de la enfermedad. Además, parece que los trabajadores de la salud tienen un riesgo más alto. Asimismo, hay casos de sarcoidosis en el órgano de un donante después de trasplantarlo a un paciente con la enfermedad. Algunos autores sugieren que la sarcoidosis no se debe a un solo factor, sino que representa una respuesta particular del hospedador a múltiples factores. Algunos estudios pudieron relacionar las exposiciones ambientales con marcadores genéticos. Estos estudios respaldan la hipótesis de que la sensibilidad genética del hospedador es un factor clave para la enfermedad.

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INCIDENCIA, PREVALENCIA E IMPACTO MUNDIAL

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Image not available.La sarcoidosis se observa en todo el mundo y se ha notificado su prevalencia máxima en la población nórdica. En Estados Unidos, la enfermedad se ha notificado más en estadounidenses de raza negra que en caucásicos, y la proporción entre uno y otro grupo ...

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