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INTRODUCCIÓN

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La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD, IgG4-related disease) es una condición fibroinflamatoria que se caracteriza por tendencia a desarrollar lesiones tumefactas. Las manifestaciones clínicas de esta patología son variables y aún se siguen definiendo. La IgG4-RD se ha descrito en virtualmente todos los sistemas del cuerpo. Los órganos que se ven afectados con mayor frecuencia son el árbol biliar, las glándulas salivales, los tejidos periorbitales, los riñones, los pulmones, los ganglios linfáticos y el retroperitoneo. También, se ha descrito afección de las meninges, aorta, próstata, tiroides, pericardio, piel y otros órganos. Se cree que la enfermedad afecta el parénquima cerebral, las articulaciones, la médula ósea y, en muy raras ocasiones, la mucosa intestinal.

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Aunque las características clínicas de la IgG4-RD son numerosas, los datos histopatológicos son consistentes en todos los órganos afectados. Estos signos incluyen infiltrados linfoplasmocíticos con un alto porcentaje de células plasmáticas IgG4 positivas; un patrón característico de fibrosis llamado “estoriforme”; una tendencia a afectar vasos sanguíneos, en particular venas, mediante un proceso obstructivo (“flebitis obliterante”); y eosinofilia hística con intensidad de leve a moderada.

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La IgG4-RD comprende un número de trastornos que antes se consideraban entidades específicas de órganos distintas. Una condición antes conocida como “pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica” (entre muchos otros términos) se convirtió en el paradigma de la IgG4-RD en el año 2000, cuando investigadores japoneses descubrieron que los pacientes con esta patología tenían concentraciones séricas elevadas de IgG4. Esta forma de pancreatitis esclerosante ahora se conoce como pancreatitis autoinmunitaria (AIP, autoimmune pancreatitis) tipo 1 (relacionada con IgG4). En 2003 ya se habían identificado manifestaciones extrapancreáticas de la enfermedad en pacientes con AIP tipo 1, y desde entonces éstas se han catalogado en muchos órganos. La enfermedad de Mikulicz (una vez considerada una subcategoría del síndrome de Sjögren caracterizada por afección de las glándulas lagrimales, paratiroides y submandibulares) ahora se incluye en el espectro de la IgG4-RD. Otro ejemplo es el de la colangitis esclerosante primaria; entre los pacientes con este diagnóstico había un pequeño subgrupo que respondía de forma adecuada al tratamiento con glucocorticoides, a diferencia del resto. Ahora se sabe que dichos individuos de hecho tienen una enfermedad distinta, por ejemplo, colangitis esclerosante relacionada con IgG4. De esta manera se ha extendido el entendimiento de la IgG4-RD hasta incluir casi todas las especialidades médicas.

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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

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Las principales lesiones de órganos se resumen en el cuadro 391e-1. La IgG4-RD por lo general se presenta de manera subaguda, y la mayoría de los pacientes no tiene síntomas constitutivos graves. Es inusual que ocurra fiebre o elevaciones espectaculares de proteína C reactiva; no obstante, algunos pacientes reportan pérdida de peso importante en el transcurso de meses. Un paciente con manifestaciones clínicas puede permitir que la enfermedad evolucione durante meses, años o incluso décadas antes de que el daño de algún órgano dado se torne lo suficientemente grave para que busque atención médica. ...

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