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INTRODUCCIÓN

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La fiebre mediterránea familiar (FMF, familial Mediterranean fever) (poliserositis familiar recurrente) es el prototipo de un grupo de enfermedades hereditarias (cuadro 392-1) que se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre con inflamación serosa, sinovial o cutánea y, en algunas personas, con aparición final de amiloidosis AA sistémica (cap. 137). Debido a la relativa poca frecuencia de títulos altos de autoanticuerpos o linfocitos T específicos contra un antígeno, se propuso el término autoinflamatorios para describir estos trastornos, en lugar de autoinmunitarios. El sistema inmunitario innato, con sus células efectoras mieloides y receptores de la línea germinal para patrones moleculares relacionados con patógenos y señales de peligro endógenas, tiene una participación predominante en la patogenia de las enfermedades autoinflamatorias. Las fiebres recurrentes hereditarias constituyen una categoría importante de enfermedades autoinflamatorias, pero hay otras enfermedades hereditarias inflamatorias donde la fiebre recurrente es menos importante, pero ahora también se consideran autoinflamatorias.

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CUADRO 392-1

Los síndromes de fiebre recurrente hereditaria

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