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INTRODUCCIÓN

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La producción inadecuada de hormonas de la adenohipófisis origina los signos y síntomas del hipopituitarismo. La disminución de la producción de una o más de las hormonas tróficas de la adenohipófisis es consecuencia de trastornos hereditarios; más a menudo el hipopituitarismo del adulto es adquirido y refleja los efectos compresivos de tumores o las consecuencias de traumatismos locales, inflamaciones o daños vasculares en la hipófisis o el hipotálamo. Dichos trastornos también pueden disminuir o anular la síntesis o la secreción de hormonas hipotalámicas; como resultado surge insuficiencia hipofisaria (cuadro 402-1).

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CUADRO 402-1

Causas de hipopituitarismoa

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CAUSAS PROPIAS DEL DESARROLLO Y GENÉTICAS DEL HIPOPITUITARISMO

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Displasia hipofisaria

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Este trastorno puede originar aplasia, hipoplasia o desarrollo ectópico de la hipófisis. El desarrollo hipofisario sigue la migración de células en la línea media desde la bolsa de Rathke nasofaríngea, razón por la cual los trastornos en la línea media de cráneo y cara pueden acompañarse de displasia hipofisaria. La insuficiencia hipofisaria adquirida en el recién nacido también puede provenir de traumatismo obstétrico que incluye hemorragia craneal, asfixia y parto en posición de nalgas.

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DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA
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La disfunción hipotalámica y el hipopituitarismo pueden ser consecuencia de disgenesia de la membrana pelúcida o del cuerpo calloso. Los niños afectados presentan mutaciones en el gen HESX1 que participa en el desarrollo inicial del prosencéfalo ventral. Los pequeños con tales problemas presentan combinaciones variables de paladar hendido, sindactilia, deformidades de los oídos, hipertelorismo, hipoplasia del nervio óptico, microfalo y anosmia. La disfunción hipofisaria origina diabetes insípida, deficiencia de hormona del crecimiento (GH) y talla baja y, en ocasiones, deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides (TSH, thyroid stimulating hormone).

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Mutaciones del factor histoespecífico

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Algunos factores de transcripción histoespecíficos hipofisarios, ...

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