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INTRODUCCIÓN

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Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del sistema nervioso simpático o parasimpático. Estas neoplasias pueden surgir en forma esporádica o heredarse como partes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, enfermedad de Von Hippel-Lindau u otros síndromes que se acompañan de feocromocitomas. La identificación del feocromocitoma permite diagnosticar una causa reversible de hipertensión, y su extirpación evita crisis hipertensivas potencialmente letales. El cuadro inicial es variable y va de un incidentaloma suprarrenal hasta un paciente con crisis hipertensivas y complicaciones cerebrovasculares o cardiacas.

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EPIDEMIOLOGÍA

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Se ha calculado que el feocromocitoma afecta de dos a ocho de cada millón de personas al año y que en promedio 0.1% de sujetos hipertensos tiene una neoplasia de ese tipo. La media de edad en el momento del diagnóstico es a los 40 años, si bien los tumores pueden surgir desde al inicio de la niñez hasta etapas avanzadas de la vida. La “regla de los dieces” referida a los feocromocitomas indica que, en promedio, 10% son bilaterales, 10% son extrasuprarrenales y 10% son cancerosos.

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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

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Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas que provienen de células derivadas de tejido paraganglionar simpático (como la médula suprarrenal) o parasimpático (como el cuerpo carotídeo o el glomus vagal) (fig. 407-1). El término feocromocitoma refleja el color oscuro de su parénquima ocasionado por la oxidación cromafínica de catecolaminas. Se han utilizado diversos nombres para describir estos tumores en cuestión, pero muchos clínicos utilizan el de feocromocitoma para describir los tumores sintomáticos productores de catecolaminas, como los situados en el espacio retroperitoneal extrasuprarrenal, la pelvis y el tórax. El término paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de catecolaminas en la base del cráneo y en el cuello; estos tumores secretan muy pocas catecolaminas o no las secretan. A diferencia del lenguaje clínico coloquial, la OMS restringe el término feocromocitoma a los tumores suprarrenales y aplica el de paraganglioma a los tumores localizados en todas las demás regiones.

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FIGURA 407-1.

Sistema paraganglionar y sitios topográficos (en rojo) donde aparecen feocromocitomas y paragangliomas. [A, B, con autorización de WM Manger, RW Gifford, Clinical and experimental pheochromocytoma. Cambridge Blackwell Science, 1996 y C, con autorización de GG Glenner, PM Grimley, Tumors of the Extra-Suprarrenal Paraganglion System (including chemoreceptors), Atlas of Tumor Pathology, 2nd Series, Fascicle 9, Washington, DC, AFIP, 1974.]

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Se desconoce la causa de los feocromocitomas y paragangliomas esporádicos. A pesar de ello, 25 a 33% de los enfermos tiene un cuadro hereditario que incluye mutaciones en la línea germinativa de los genes clásicamente reconocidos: RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC y SDHD, o en los genes identificados recientemente: SDHA, SDHAF2, TMEM127 y MAX. Se ha demostrado la inactivación ...

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