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INTRODUCCIÓN

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El metabolismo de los carbohidratos tiene una importancia vital para la célula al proveerle la energía requerida para la mayor parte de sus procesos metabólicos. En la figura 433e-1 se ilustran las vías bioquímicas importantes que participan en el metabolismo de los carbohidratos. La glucosa es el sustrato principal del metabolismo energético en el ser humano. Su metabolismo genera trifosfato de adenosina (ATP, adenosine triphosphate) por medio de la glucólisis y la fosforilación oxidativa en las mitocondrias. El organismo obtiene la glucosa a través de la ingestión de polisacáridos (primordialmente de almidón) y disacáridos (como lactosa, maltosa y sacarosa). La galactosa y la fructosa son otros dos monosacáridos que fungen como combustible para el metabolismo celular; sin embargo, su función como fuentes de energía es mucho menos importante que la de la glucosa. La galactosa se deriva de la lactosa (galactosa más glucosa), que se encuentra en los productos lácteos y es un componente importante de ciertos glucolípidos, glucoproteínas y glucosaminoglucanos. La fructosa se encuentra en las frutas, los vegetales y la miel. La sacarosa (fructosa más glucosa) constituye otra fuente dietética de fructosa, y de ordinario se utiliza como edulcorante.

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FIGURA 433e-1.

Rutas metabólicas involucradas en las glucogenosis y los trastornos de la galactosa y la fructosa. Las abreviaturas no convencionales son las siguientes: GSa, sintetasa de glucógeno activa; GSb, sintetasa de glucógeno inactiva; Pa, fosforilasa activa; Pb, fosforilasa inactiva; PaP, fosfatasa de fosforilasa α; PbKa, cinasa activa de fosforilasa β; PbKb, cinasa β de fosforilasa inactiva; G, glucogenina, la proteína cebadora para la síntesis de glucógeno. NADH, nicotinamida y adenina reducida; NAD, dinucleótido de nicotina y adenina (en su forma reducida, NADH). (Modificado de AR Beaudet: en KJ Isselbacher et al. [eds]: Harrison’s Principles of Internal Medicine, 13th ed. New York, McGraw-Hill, 1994, p. 1855.)

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El glucógeno, la forma en la que se almacena la glucosa en las células animales, está compuesto por residuos de glucosa unidos en cadenas rectas por enlaces α1-4, las cuales se ramifican a intervalos de cuatro a 10 residuos por medio de enlaces α1-6. El glucógeno es una molécula en forma de árbol que puede alcanzar un peso molecular de muchos millones; puede agregarse para formar estructuras que se reconocen mediante microscopia electrónica. Con excepción de la enfermedad de tipo 0, típicamente los defectos en el metabolismo de glucógeno hacen que se acumule este carbohidrato en los tejidos (de donde surge el nombre de glucogenosis [GSD]). La estructura del glucógeno depositada es normal o anormal en diversas entidades. Los defectos de la gluconeogénesis o las vías glucolíticas, que incluyen el metabolismo de galactosa y fructosa, por lo común no resultan en acumulación de glucógeno.

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Las manifestaciones clínicas de los diversos trastornos del metabolismo ...

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