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ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS CUADROS SIMILARES

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La enfermedad de Parkinson (PD, Parkinson’s disease) ocupa el segundo lugar entre las enfermedades neurodegenerativas sólo después de la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer’s disease). Sus signos clínicos peculiares fueron descritos por primera vez en 1817 por James Parkinson, médico inglés. Un hecho destacable es que Parkinson era un médico general que captó la esencia de este trastorno con base en la inspección visual de un puñado de pacientes. Se calcula que, en promedio, un millón de personas en Estados Unidos, otro millón en Europa Occidental y cinco millones a nivel mundial tienen esta enfermedad. PD afecta a varones y mujeres de todas las razas, profesiones y países. El promedio de edad en que comienza es de unos 60 años, pero se han identificado casos en individuos que tienen entre 20 y 29 años y otros todavía más jóvenes. La frecuencia con que se produce la enfermedad aumenta con el envejecimiento, y con base en los cálculos demográficos se sabe que en los próximos años su prevalencia se incrementará de forma impresionante.

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Desde el punto de vista clínico, la PD se caracteriza por temblor en reposo, rigidez, bradicinesia (lentitud) y deficiencias de la locomoción, rasgos conocidos como los “signos cardinales” de la misma. Otras manifestaciones incluyen rigidez de la marcha, inestabilidad postural, dificultad del habla, perturbaciones del sistema autónomo, alteraciones de la función sensitiva, cambios en el estado de ánimo, insomnio, deficiencias cognitivas y demencia senil (cuadro 449-1).

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CUADRO 449-1  

Cuadro clínico de la enfermedad de Parkinson

 
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Entre las manifestaciones histopatológicas, los signos definitorios del trastorno son la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra pars compacta (SNc, substantia nigra pars compacta); disminución de la cantidad de dopamina en núcleos estriados e inclusiones de proteínas citoplásmicas conocidas como cuerpos de Lewy, que en primer lugar contienen la proteína alfa sinucleína (fig. 449-1). El interés de las investigaciones se ha centrado más bien en el sistema dopaminérgico, pero la degeneración neuronal con formación de cuerpos de inclusión también abarca las neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert (NBM, nucleus basalis of Meynert); neuronas noradrenérgicas del locus cerúleo (LC, locus coeruleus); neuronas serotoninérgicas en los núcleos dorsal del rafe del tronco encefálico y neuronas ...

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