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INTRODUCCIÓN

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La miastenia grave (MG, myasthenia gravis) es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga fácil de músculo estriado. El defecto fundamental es la disminución en el número de receptores de acetilcolina activos (AChR, acetylcholine receptors) en las uniones neuromusculares, a causa de un ataque autoinmunitario mediado por anticuerpos. El tratamiento con que se cuenta hoy en día contra la enfermedad es muy eficaz, aunque todavía no se ha encontrado una cura específica.

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FISIOPATOLOGÍA

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En la unión neuromuscular (fig. 461-1, video 461-1), la acetilcolina (ACh) se sintetiza en la terminación nerviosa motora y se almacena en vesículas (cuantos). Cuando un potencial de acción desciende por un nervio motor y alcanza su terminación, se libera acetilcolina de 150 a 200 vesículas y se combina con sus receptores que están apiñados densamente en los picos de los pliegues postsinápticos. El AChR consiste en cinco subunidades (2α, 1β, 1δ, y 1γ o ε) dispuestas alrededor de un poro central. Cuando la ACh se combina con los sitios de unión en las subunidades alfa del receptor, se abre el conducto en dicho receptor que permite la penetración rápida de cationes, de manera predominante sodio, lo cual despolariza la región de la placa terminal en la fibra muscular. Si la despolarización es lo suficientemente grande, surge un potencial de acción que se propaga en toda la fibra muscular e induce su contracción. El proceso anterior termina con rapidez por intervención de la hidrólisis de la acetilcolina, por parte de la acetilcolinesterasa (AChE, acetylcholinesterase), presente dentro de los pliegues sinápticos, y por la difusión de la ACh fuera del receptor.

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FIGURA 461-1.

Esquemas de las uniones neuromusculares (A) normal y (B) miasténicas. AChE, acetilcolinesterasa. Consúltese el texto para la descripción de la transmisión neuromuscular normal. La unión en caso de miastenia grave (MG) señala una terminación nerviosa normal; disminución del número de receptores acetilcolínicos (AChR) (puntos moteados); pliegues sinápticos aplanados y simplificados; ensanchamiento del espacio sináptico. Véase también el video 461-1. (Con autorización de DB Drachman; N Engl J Med 330:1797, 1994.)

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En la MG, el defecto fundamental es la disminución en el número de AChR activos en la porción postsináptica de la membrana muscular. Además, los pliegues postsinápticos están aplanados o “simplificados”, cambios que originan que la transmisión neuromuscular sea menos eficiente. Por tal motivo, a pesar de que se libera normalmente ACh, genera pequeños potenciales de placa motora que no alcanzan a inducir potenciales de acción musculares. La ineficacia de la transmisión en muchas uniones neuromusculares culmina en debilidad de la contracción muscular.

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La cantidad de ACh liberada en cada impulso disminuye por lo general cuando se repite ...

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