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INTRODUCCIÓN

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Las enfermedades que afectan el músculo estriado, llamadas también miopatías, son trastornos con cambios estructurales o deficiencia funcional de tales órganos. Los cuadros patológicos de esta categoría se pueden diferenciar de otras enfermedades de la unidad motora (como serían las de la motoneurona inferior o de la unión neuromuscular) por algunos signos clínicos y datos de laboratorio característicos.

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La miastenia grave y enfermedades similares se exponen en el capítulo 461; dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión se tratan en el capítulo 388.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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La mayor parte de las miopatías se manifiestan con debilidad simétrica proximal de las extremidades (brazos o piernas), con reflejos y sensibilidad conservados. Sin embargo, se puede observar debilidad asimétrica y predominantemente distal en algunas miopatías. Si se agrega pérdida sensitiva, esto sugiere lesión del nervio periférico o el sistema nervioso central (SNC), más que una miopatía. En ocasiones los trastornos que afectan los cuerpos celulares de las neuronas motoras en la médula espinal (enfermedad de las células del asta anterior), la unión neuromuscular o los nervios periféricos pueden simular el cuadro clínico de la miopatía.

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Debilidad muscular
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Los síntomas de debilidad muscular pueden ser intermitentes o persistentes. Los trastornos que ocasionan debilidad intermitente (fig. 462e-1) son miastenia grave, parálisis periódicas (hipopotasémica, hiperpotasémica y paramiotonía congénita) y cuadros de déficit energético metabólico de la glucólisis (en especial por déficit de miofosforilasa) de la utilización de los ácidos grasos (déficit de carnitina palmitoiltransferasa y algunas miopatías mitocondriales). Las situaciones de déficit energético provocan roturas de las fibras musculares debidas a la actividad física, acompañadas de mioglobinuria, que da a la orina un color marrón claro a oscuro.

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FIGURA 462e-1.

Valoración diagnóstica de la debilidad intermitente. AChR AB, anticuerpo contra los receptores de acetilcolina; CPT, carnitina palmitoil transferasa; EOM, músculos extraoculares; MG, miastenia grave; PP, parálisis periódica.

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La mayor parte de las enfermedades musculares causan debilidad persistente (fig. 462e-2). En gran parte de ellas, incluidas casi todas las formas de distrofia muscular, polimiositis y dermatomiositis, los músculos proximales presentan mayor debilidad que los distales, y los músculos faciales se mantienen intactos, una tipología que se denomina de cinturas. El diagnóstico diferencial se limita más bien a otras características de la debilidad. La debilidad de los músculos de la cara (dificultad para el cierre de párpados y falta de sonrisa) y la escápula alada (fig. 462e-3) son características de la distrofia facioescapulohumeral (FSHD, facioscapulohumeral dystrophy). La debilidad de los músculos de la cara y el área distal de las extremidades asociada con miotonía en la prensión manual es virtualmente diagnóstica de distrofia miotónica de tipo 1. Cuando hay debilidad en otros músculos inervados por pares craneales, con ptosis o debilidad de músculos ...

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