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INTRODUCTIÓN

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Los sarcomas son neoplasias mesenquimatosas malignas poco frecuentes (menos del 1% de todas las neoplasias malignas) que se originan en el hueso y en los tejidos blandos. La mayor parte de estas neoplasias son de origen mesodérmico, aunque algunas proceden del neuroectodermo y su biología es distinta a la de las neoplasias malignas habituales de origen epitelial. Los sarcomas afectan a todos los grupos de edad: 15% se observan en niños menores de 15 años y 40% aparecen pasados los 55 años. Los sarcomas son uno de los tumores sólidos más comunes en la infancia y constituyen la quinta causa más frecuente de muerte por cáncer en niños. Los sarcomas pueden dividirse en dos grupos: los de origen óseo y los que se derivan de los tejidos blandos.

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SARCOMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS

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Los tejidos blandos comprenden los músculos, tendones, grasa, tejido fibroso, tejido sinovial, vasos y nervios. Alrededor del 60% de los sarcomas de los tejidos blandos se origina en las extremidades, y son tres veces más frecuentes en las extremidades inferiores que en las superiores. En 30% de los casos se localizan en el tronco y en 40% son retroperitoneales. En el resto (10%) se trata de tumores de cabeza y cuello.

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INCIDENCIA

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En Estados Unidos en 2010 se registraron cerca de 11 000 casos nuevos de sarcomas de los tejidos blandos. La incidencia anual ajustada por edades es de 3.0 por 100 000 habitantes, pero esta cifra varía con la edad. Los sarcomas de los tejidos blandos constituyen 0.7% de todas las neoplasias malignas que aparecen en la población general y 6.5% de las que afectan a los niños.

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EPIDEMIOLOGÍA

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La transformación maligna de un tumor benigno de los tejidos blandos es muy rara, a excepción de las neoplasias malignas de las vainas de los nervios periféricos (neurofibrosarcoma, schwannoma maligno) que pueden formarse a partir de los neurofibromas que presentan los pacientes con neurofibromatosis. Se afirma que hay varios factores causales implicados en la génesis de los sarcomas de los tejidos blandos.

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Factores ambientales
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Casi nunca intervienen traumatismos o lesión previa, pero algunos sarcomas se forman en el tejido cicatrizal que queda de cirugía, quemadura, fractura o implantación de un cuerpo extraño ocurridas con anterioridad. También pueden intervenir en su patogenia los carcinógenos químicos, como hidrocarburos policíclicos, asbestos y dioxina.

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Factores yatrógenos
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Los sarcomas óseos o de los tejidos blandos aparecen en los pacientes con cáncer sometidos a radioterapia. El tumor casi siempre se desarrolla en el campo irradiado. El riesgo aumenta con el tiempo.

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Virus
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El sarcoma de Kaposi (KS, Kaposi’s sarcoma) vinculado con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1, el KS clásico y el KS en varones homosexuales VIH negativos son ...

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