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INTRODUCCIÓN

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Las mitocondrias son orgánulos citoplásmicos cuya principal función es generar trifosfato de adenosina (ATP, adenosine triphosphate) por el proceso de fosforilación oxidativa en condiciones aerobias. El proceso es mediado por los complejos enzimáticos multiproteínicos I a V de la cadena de transporte de electrones (ETC, electron transport chain) respiratoria y por los dos portadores de electrones, la coenzima Q (CoQ) y el citocromo c. Otros procesos celulares a los que las mitocondrias hacen una contribución fundamental son la apoptosis (muerte celular programada), así como otras funciones específicas de tipo celular (cuadro e18-1). La eficacia de la ETC mitocondrial en la producción de ATP es un determinante fundamental del equilibrio energético y de la termogénesis corporales globales. Además, las mitocondrias sirven como la fuente predominante para la generación de especies de oxígeno reactivo (ROS, reactive oxygen species), cuya tasa de producción también se relaciona con el acoplamiento de la producción de ATP al consumo de oxígeno. Dada la centralidad de la fosforilación oxidativa a las actividades normales de casi todas las células, no es sorprendente que la disfunción mitocondrial pueda afectar a casi cualquier sistema orgánico (fig. e18-1). Por tanto, médicos de muchas especialidades pueden tener bajo su cuidado pacientes con enfermedades mitocondriales y es indispensable que conozcan su existencia y sus características.

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CUADRO e18-1   Funciones de las mitocondrias 
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Figura e18-1

Control genético doble y manifestaciones de múltiples órganos de las enfermedades mitocondriales. (Con autorización del DR Johns: Mitochondrial DNA and disease. N Engl J Med 333:638, 1995.)

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Es necesaria la actividad integrada de un estimado de 1 500 productos génicos para la biogénesis, la función y la integridad normales de las mitocondrias. La mayor parte de ellos está codificada por genes nucleares, por lo cual siguen las reglas y los patrones de la herencia genómica nuclear (cap. 63). Estas proteínas de codificación nuclear son sintetizadas en el citoplasma celular e importadas a su localización de actividad en las mitocondrias mediante un proceso bioquímico complejo. Además, las mismas mitocondrias tienen su propio genoma que consta de numerosas copias (poliploidía) por mitocondria de una molécula de DNA mitocondrial (mtDNA) bicatenario, circular, que consta de una secuencia de 16 569 nucleótidos. Esta secuencia de mtDNA contiene un total de 37 genes, 13 de los cuales codifican componentes de proteínas mitocondriales de la ETC. ...

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