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TUMORES DEL CORAZÓN

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TUMORES PRIMARIOS

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Los tumores primarios del corazón son poco comunes. Casi tres cuartos de ellos tienen rasgos histológicos benignos y casi todos son mixomas. Los tumores malignos, en su gran mayoría sarcomas, representan 25% de los tumores cardiacos primarios (cuadro 240-1). Todos los tumores cardiacos, cualquiera que sea su tipo patológico, tienen la capacidad para causar complicaciones que ponen en peligro la vida. Ahora, muchos tumores son curables con cirugía, por lo que el diagnóstico temprano es obligatorio.

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CUADRO 240-1   Incidencia relativa de tumores primarios del corazón 
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Cuadro clínico
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Los tumores cardiacos pueden causar una gran variedad de manifestaciones cardiacas y no cardiacas, que dependen en gran medida de la localización y el tamaño del tumor; a menudo formas inespecíficas de formas más frecuentes de enfermedad cardiaca, como dolor torácico, síncope, insuficiencia cardiaca, soplos, arritmias, trastornos en la conducción y derrame pericárdico, con o sin taponamiento. Además puede haber fenómenos embólicos y síntomas generales.

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Mixoma
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Los mixomas son el tipo más frecuente de tumor cardiaco primario en todos los grupos de edad, representan un tercio a una mitad de todos los casos en los estudios post mortem y casi tres cuartos de los tumores sometidos a extirpación quirúrgica. Se encuentran en todas las edades, con mayor frecuencia entre la tercera y sexta décadas de la vida, con predominio en las mujeres. Cerca de 90% de los mixomas es esporádico; el resto es familiar con transmisión autosómica dominante. La variedad familiar a menudo ocurre como parte de un complejo sindrómico (complejo de Carney) que incluye: 1) mixomas (cardiaco, cutáneo, mamario o ambos); 2) efélides, nevos pigmentados o ambos; y 3) hiper-actividad endocrina (enfermedad cortical suprarrenal nodular primaria con o sin síndrome de Cushing, tumores testiculares y/o adenomas hipofisarios con gigantismo o acromegalia). Ciertos conjuntos de hallazgos se denominan síndrome NAME (nevos, mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides) o síndrome LAMB (lentigos, mixoma auricular y nevos azules), aunque es probable que estos síndromes representen subtipos del complejo de Carney. La base genética de este complejo no se ha aclarado del todo, pero con frecuencia los pacientes tienen mutaciones desactivadoras del gen supresor tumoral ...

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