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INTRODUCTIÓN

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Los pacientes con enfermedades pulmonares (neumopatías) intersticiales (ILD, interstitial lung diseases) solicitan atención médica principalmente por disneade esfuerzo progresiva o con una tos no productiva persistente. Algunas veces se acompañan de hemoptisis, sibilancias y dolor torácico. A menudo, la presencia de opacidades intersticiales en la radiografía torácica orienta el procedimiento diagnóstico hacia una de las neumopatías intersticiales.

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Las ILD constan de un gran número de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estas estructuras, así como los tejidos perivasculares y linfáticos). Este grupo heterogéneo de trastornos se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares. Se trata de padecimientos que suelen tener una morbilidad y mortalidad considerables y no existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayor parte de ellos.

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Las ILD son difíciles de clasificar, ya que se conocen más de 200 enfermedades que se caracterizan por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico, como puede suceder en las enfermedades del tejido conjuntivo (CTD, connective tissue diseases). Un criterio de utilidad para la clasificación consiste en separar a las ILD en dos grupos con base en la histopatología principal subyacente: 1) las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes y 2) las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares (cuadro 261-1). Cada uno de estos grupos se puede subclasificar a su vez según se conozca o no la causa. Para cada ILD puede haber una fase aguda y también suele haber una crónica. Pocas veces son recurrentes, con intervalos de enfermedad subclínica.

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CUADRO 261-1Principales categorías de las neumopatías inflamatorias alveolares e intersticiales

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