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INTRODUCTIÓN

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La inmunidad es un factor intrínseco para la vida y un instrumento importante en la lucha por la supervivencia contra microorganismos patógenos. El sistema inmunitario del ser humano se divide en dos componentes: el innato y el adaptativo (cap. 314).

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El sistema innato permite el desencadenamiento rápido de respuestas inflamatorias basadas en el reconocimiento (en la superficie de las células o en su interior) de moléculas expresadas por los microorganismos u otras que actúan como “señales de peligro” liberadas por las células atacadas. Las interacciones de receptores/ligandos inducen hechos de señalización que culminan en la inflamación. Prácticamente todo el linaje celular y no sólo los que participan en la inmunidad intervienen en las respuestas innatas; sin embargo, las células mieloides como los neutrófilos y los macrófagos desempeñan una función importante, por su capacidad fagocítica. El sistema adaptativo opera por reconocimiento clonal de antígenos, a lo que sigue la expansión impresionante de células reactivas a ellos y la ejecución de un programa efector inmunitario. Gran parte de las células efectoras mueren rápidamente en tanto que persisten las llamadas células de memoria. Los linfocitos T y los B reconocen fracciones químicas distintas y ejecutan respuestas inmunitarias adaptativas también peculiares o distintas pero estas últimas dependen en gran medida de las primeras para generar inmunidad humoral permanente. Las respuestas adaptativas utilizan componentes del sistema innato; por ejemplo, la capacidad de presentación de antígeno que tienen las células dendríticas permite “ejecutar” el tipo de respuesta efectora. No cabe la sorpresa de que las respuestas inmunitarias sean controladas por una serie de mecanismos reguladores.

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Se han definido cientos de productos génicos como efectores o mediadores del sistema inmunitario (cap. 314). Siempre que haya deficiencia genética en la expresión o la función de alguno de dichos productos (a condición de que la función no sea redundante), surge una inmunodeficiencia primaria (PID, primary immunodeficiency).

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Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas que surgen de manera predominante por un mecanismo de herencia mendeliana. Se han descrito más de 200 entidades y se han identificado mutaciones nocivas en unos 150 genes. La prevalencia global de PID se ha calculado en algunos países, a razón de cinco casos por 100 000 personas; sin embargo, ante la dificultad para diagnosticar estas enfermedades raras y complejas la cifra anterior quizá es menor de la real. Las inmunodeficiencias primarias pueden abarcar todos los aspectos posibles de las respuestas inmunitarias, desde las innatas a las adaptativas, la diferenciación celular y la función y regulación de efectores. En aras de la claridad, las PID deben clasificarse con base en: 1) el “brazo” del sistema inmunitario defectuoso o deficiente y 2) el mecanismo del defecto (si se conoce). El cuadro 316-1 clasifica las enfermedades más prevalentes de ese tipo de acuerdo a esta forma de clasificación; sin embargo, no hay que olvidar que la clasificación de dichas enfermedades a veces comprende decisiones arbitrarias ...

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