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DEFINICIÓN

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El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APS, antiphospholipid antibody syndrome) es una trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos que se caracteriza por trombosis venosa o arterial repetitiva, complicaciones del embarazo en presencia de autoanticuerpos contra las proteínas plasmáticas que se ligan a fosfolípidos (PL, phospholipids), o por ambas alteraciones, principalmente una apolipoproteína plasmática conocida como glucoproteína Iβ2 (β2GPI, β2 glycoprotein I) y protrombina (cuadro 320-1). Otro grupo de anticuerpos llamados anticoagulante lúpico (LA, lupus anticoagulant) prolonga los tiempos de coagulación in vitro, prolongación que no es corregida al agregar plasma normal al sistema de detección. El APS puede aparecer solo (primario), o junto con otras enfermedades autoinmunitarias (secundario). El APS letal (CAPS, catastrophic APS) se define como un trastorno tromboembólico de evolución rápida que afecta de manera simultánea tres o más órganos, sistemas o tejidos, todo lo cual culmina en los trastornos funcionales correspondientes.

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CUADRO 320-1Clasificación y nomenclatura de los anticuerpos antifosfolípidos
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EPIDEMIOLOGÍA

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Los anticuerpos antifosfolípidos (aPL) que se unen a proteínas plasmáticas aparecen en 1 a 5% de la población general. Su prevalencia aumenta con la edad; sin embargo, es cuestionable si inducen trastornos embólicos en personas de edad avanzada. Se sabe que 33% de los sujetos con lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) (cap. 319) poseen tales anticuerpos, en tanto que su prevalencia varía de 6 a 15% en otras conjuntivopatías autoinmunitarias, como la esclerosis sistémica (esclerodermia), el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, la artritis reumatoide y la conjuntivopatía indiferenciada temprana. Treinta y tres por ciento de las personas con aPL positivos presenta fenómenos trombóticos o, en las mujeres, complicaciones del embarazo.

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PATOGENIA

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Se desconoce el elemento que induce la producción de anticuerpos contra fosfolípidos que se fijan a las proteínas. Sin embargo, se ha planteado la posibilidad de que tal ...

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