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DEFINICIÓN

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La esclerosis sistémica (SSc, systemic sclerosis) es una conjuntivopatía de causa desconocida, manifestaciones clínicas heterogéneas y evolución crónica, con frecuencia progresiva. La modalidad cutánea difusa de la SSc (dcSSc, diffuse cutaneous form of SSc) se caracteriza por engrosamiento de la piel (esclerodermia) y afectación característica de múltiples órganos internos, en particular pulmones, tubo digestivo, corazón y riñones. La etapa inicial de la enfermedad se acompaña de manifestaciones inflamatorias notables. Con el transcurso del tiempo, surgen alteraciones funcionales y estructurales en múltiples lechos vasculares y disfunción progresiva de vísceras y órganos por fibrosis. La presencia del engrosamiento cutáneo (esclerodermia) diferencia a la SSc de otras conjuntivopatías, pero la induración cutánea similar a la de la esclerodermia se observa a veces en formas localizadas de esta misma entidad patológica y en otros trastornos (cuadro 323-1). Los enfermos se clasifican en dos subgrupos principales, definidos en gran medida por las características de la afectación cutánea y también por datos clínicos y de pruebas de laboratorio (cuadro 323-2). La SSc cutánea difusa se acompaña de induración progresiva de la piel que comienza en los dedos de las manos y asciende de la zona distal a la proximal de las extremidades, la cara y el tronco. Los pacientes están en peligro de presentar fibrosis pulmonar temprana y afectación aguda de riñones. Las personas con SSc cutánea limitada (lcSSc, limited cutaneous SSc) por lo común tienen desde mucho tiempo atrás el fenómeno de Raynaud, antes de que aparezcan otras manifestaciones de SSc. La afectación cutánea en lcSSc es de evolución lenta y permanece circunscrita a los dedos de la mano (esclerodactilia) y zona distal de extremidades y cara, pero el trastorno no afecta el tronco. Un subgrupo de pacientes con lcSSc tiene como manifestaciones notables calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia, conjunto llamado síndrome CREST. Sin embargo, los signos anteriores también se observan a veces en individuos con la variante dcSSc. La afectación de vísceras y órganos en la lcSSc tiende a seguir una evolución inconstante. El pronóstico de lcSSc a largo plazo es mejor que el de dcSSc, pero en etapas finales de la lcSSc, quizás aparezcan hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension), neumopatía intersticial, hipotiroidismo y cirrosis biliar primaria. En algunos enfermos, surgen el fenómeno de Raynaud y otras manifestaciones típicas de SSc, en ausencia del engrosamiento cutáneo detectable y se ha conocido el síndrome como esclerosis sistémica sin esclerodermia.

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CUADRO 323-1   Entidades patológicas que incluyen la induración similar a la esclerodermia 

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