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DEFINICIÓN

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La vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado. Tal proceso puede dar lugar a un amplio y heterogéneo grupo de síndromes, porque es capaz de afectar a los vasos de cualquier clase, calibre y localización. Las vasculitis y sus consecuencias pueden ser la principal o la única manifestación de una enfermedad; otras veces, la vasculitis constituye un fenómeno secundario a alguna enfermedad primaria. Además, las vasculitis pueden circunscribirse a un solo órgano (como la piel) o afectar de manera simultánea varios órganos y aparatos.

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CLASIFICACIÓN

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Una característica importante del conjunto de los síndromes vasculíticos es la gran heterogeneidad y, al mismo tiempo, una considerable superposición entre todos ellos. Dos factores que han entorpecido la creación de un sistema coherente para clasificar a estas enfermedades son la diversidad y la superposición, además de los conocimientos in-suficientes sobre la patogenia de estos síndromes. En el cuadro 326-1, se listan los principales síndromes de las vasculitis; más adelante se describen sus características distintivas y compartidas.

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CUADRO 326-1Síndromes vasculíticos
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FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA

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En general, se supone que la mayor parte de los síndromes de las vasculitis es mediada, por lo menos en parte, por mecanismos inmunopatógenos que ocurren por reacción a ciertos estímulos antigénicos (cuadro 326-2). Sin embargo, las pruebas que respaldan esta hipótesis son casi en su totalidad indirectas y quizá reflejen epifenómenos, en lugar de una verdadera relación causal. Además, no se conoce la razón de que algunos individuos generen vasculitis en respuesta a ciertos estímulos antigénicos y no a otros. Lo más probable es que participen varios factores en la expresión final de un síndrome de vasculitis; éstos comprenden predisposición genética, contacto con el entorno y mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antígenos.

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CUADRO 326-2Mecanismos posibles de lesión vascular en los síndromes vasculíticos

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