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DEFINICIÓN, FRECUENCIA Y PREVALENCIA

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El síndrome de Behçet es un trastorno multiorgánico que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación ocular. El diagnóstico es clínico y se basa en los criterios diagnósticos acordados internacionalmente (cuadro 327-1).

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CUADRO 327-1   Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet 
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Este síndrome afecta a varones y mujeres jóvenes de las regiones del Mediterráneo, así como del Medio y Lejano Oriente, lo cual sugiere cierta relación con el antiguo Camino de la Seda. Su frecuencia es la misma en varones y mujeres, pero en ellos es más agudo. Muy rara vez son afectados individuos de raza negra.

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PATOGENIA

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Las causas y la patogenia de este síndrome aún no se han dilucidado. La principal lesión histopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos, edema endotelial y necrosis fibrinoide. En algunos pacientes, la inflamación difusa que abarca todas las capas de los vasos de gran calibre, lo cual provoca la formación de seudoaneurismas, sugiere vasculitis de los vasa vasorum. Aparte de neutrófilos, se observa mayor número de linfocitos T CD4+ infiltrantes. También aparecen autoanticuerpos circulantes contra enolasa α de las células endoteliales, proteína ligadora de selenio y anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA, Saccharomyces cerevisiae antibodies) característicos de la enfermedad de Crohn. En un estudio reciente sobre vinculación amplia del genoma, se confirmó la relación conocida entre la enfermedad de Behçet y HLA-B∗51 y se identificó otra relación independiente con la región de la clase I de MHC. Además, se observó cierta relación con IL10 y los loci de IL23R-IL12RB2. Es interesante señalar que la variedad relacionada con IL-10 se correlacionó con menor expresión de mRNA y producción de proteínas reducida.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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La característica principal para establecer el diagnóstico es la presencia de úlceras aftosas recurrentes. Por lo general las úlceras son dolorosas, profundas o superficiales con una base necrótica central de color amarillento, únicas o múltiples y se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal. En 85% de los pacientes, se observan úlceras <10 mm de diámetro y las lesiones grandes o herpetiformes son menos frecuentes; persisten durante una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatrices. Las úlceras genitales son menos comunes, más específicas, no se ubican en el glande ni en la uretra y dejan cicatrices en el escroto.

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En 80% de los pacientes, se observan lesiones cutáneas que comprenden foliculitis, eritema nudoso, un exantema acneiforme y, en raras ocasiones, vasculitis, síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso. Una manifestación frecuente y específica del proceso es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).

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La complicación más temida es la lesión ocular con una panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera rápidamente en ceguera. El trastorno ocular está presente ...

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