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DEFINICIÓN

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La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos. Suele afectar múltiples órganos y sistemas y para confirmar el diagnóstico específico se necesita que haya afectación de dos o más de ellos. El hallazgo de granulomas no es un signo específico de sarcoidosis y hay que descartar otros trastornos que los originan. Entre estos últimos están infecciones por micobacterias y hongos, cánceres y agentes del entorno, como el berilio. La sarcoidosis puede afectar prácticamente cualquier órgano, pero el que sufre la crisis con mayor frecuencia es el pulmón. Otros órganos alterados a menudo son hígado, piel y ojos. El pronóstico clínico de la sarcoidosis es variable y en >50% de los pacientes, se observan remisiones en el lapso de unos años de haber hecho el diagnóstico; sin embargo, en el grupo restante aparece una enfermedad crónica que dura decenios.

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ETIOLOGÍA

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A pesar de múltiples investigaciones, se desconoce la causa de la sarcoidosis. Se piensa hoy día que muy probablemente interviene un agente infeccioso o no infeccioso del entorno que desencadena una respuesta inflamatoria en un hospedador genéticamente susceptible. Entre los posibles agentes infecciosos, los estudios cuidadosos han señalado una incidencia mucho mayor de Propionibacter acnes en los ganglios linfáticos de personas con sarcoidosis, en comparación con los testigos. En un modelo animal, se observó que dicho microorganismo induce una respuesta granulomatosa en ratones similar a la de sarcoidosis. Otros han demostrado la presencia de una proteína micobacteriana (catalasa-peroxidasa de Mycobacterium tuberculosis [mKatG, Mycobacterium tuberculosis catalase-peroxidase]) en los granulomas de algunos pacientes con sarcoidosis. Esta proteína es muy resistente a la degradación y podría constituir el antígeno persistente en la sarcoidosis. Otro laboratorio ya documentó la respuesta inmunitaria a esta y otras proteínas micobacterianas. Estos estudios sugieren que una micobacteria similar a M. tuberculosis podría ser la causa de la sarcoidosis. El mecanismo de exposición e infección con tales microorganismos ha sido el objetivo de otras investigaciones. Las exposiciones ambientales a insecticida y moho se han vinculado con mayor riesgo de la enfermedad. Además, parece que los trabajadores de la salud tienen un riesgo más alto. Además, hay casos de sarcoidosis en un órgano donador después de trasplantarlo a un paciente con la enfermedad. Algunos autores sugieren que la sarcoidosis no se debe a un solo agente, sino que representa una respuesta particular del hospedador a múltiples agentes. Algunos estudios pudieron relacionar las exposiciones al entorno con marcadores genéticos. Estos estudios están sustentados por la hipótesis de que la sensibilidad genética en el hospedador es un factor clave para la enfermedad.

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FRECUENCIA Y PREVALENCIA

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Image not available. La sarcoidosis afecta a escala mundial y se ha notificado su prevalencia máxima en poblaciones nórdicas (de Europa). En Estados Unidos, ha habido notificaciones más frecuentes en sujetos de raza negra que en los caucásicos y la proporción entre uno y otro grupos varía de 3:1 a 17:0. Al ...

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