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INTRODUCTIÓN

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La fiebre mediterránea familiar (FMF, familial Mediterranean fever) (poliserositis familiar recurrente) es el prototipo de un grupo de enfermedades hereditarias (cuadro 330-1) que se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre con inflamación serosa, sinovial o cutánea y, en algunas personas, con aparición final de amiloidosis AA sistémica (cap. 112). Debido a la infrecuencia relativa de títulos altos de autoanticuerpos o linfocitos T específicos contra un antígeno, se propuso el término autoinflamatorios para describir estos trastornos, en lugar de autoinmunitarios. El sistema inmunitario innato, con sus células efectoras mieloides y receptores de la línea germinal para patrones moleculares relacionados con agentes patógenos y señales de peligro endógenas, tiene una participación predominante en la patogenia de las enfermedades autoinflamatorias.

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CUADRO 330-1Los síndromes de fiebre recurrente hereditaria

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