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INTRODUCCIÓN

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Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del sistema nervioso simpático o parasimpático. Estas neoplasias pueden surgir en forma esporádica o heredarse como partes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 u otros síndromes que se acompañan de feocromocitomas. La identificación del feocromocitoma constituye una causa de hipertensión que puede corregirse y su eliminación impide las crisis hipertensivas que pueden ser letales. El cuadro inicial es variable y va de una tumoración suprarrenal identificada por casualidad hasta un paciente con crisis hipertensivas y complicaciones cerebrovasculares o cardiacas.

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EPIDEMIOLOGÍA

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Se ha calculado que el feocromocitoma afecta de dos a ocho de cada millón de personas al año y que en promedio 0.1% de sujetos hipertensos tiene una neoplasia de ese tipo. En series de necropsia se han observado cifras de prevalencia de 0.2%. La media de edad en el momento del diagnóstico ha sido de unos 40 años, si bien los tumores pueden surgir desde los comienzos de la niñez hasta etapas avanzadas de la vida. La “regla de los dieces” en cuanto a los feocromocitomas indica que, en promedio, 10% son bilaterales, 10% son extrasuprarrenales y 10% son cancerosos. A pesar de ello, los porcentajes recién señalados son más altos en los síndromes hereditarios.

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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

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Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas que provienen de células derivadas de tejido paraganglionar simpático (como la médula suprarrenal) o parasimpático (como el cuerpo carotídeo o el glomus vagal) (fig. 343-1). El término feocromocitoma refleja el color oscuro de su parénquima ocasionado por la oxidación cromafínica de catecolaminas. Se han utilizado diversos nombres para describir los tumores en cuestión, pero muchos clínicos utilizan el de feocromocitoma para describir estos tumores sintomáticos productores de catecolaminas, como los situados en plano retroperitoneal extrasuprarrenal, pelvis y tórax. El término paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de catecolaminas en cabeza y cuello, así como los tumores que se originan del sistema nervioso parasimpático y que secretan muy pocas catecolaminas o no las secretan.

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Figura 343-1

Sistema paraganglionar y sitios topográficos (en rojo) donde aparecen feocromocitomas y paragangliomas. [A, B, con autorización de WM Manger, RW Gifford, Clinical and experimental pheochromocytoma. Cambridge Blackwell Science, 1996 y C, con autorización de GG Glenner, PM Grimley, Tumors of the extra-adrenal paraganglion system (including chemoreceptors), Atlas of Tumor Pathology, 2nd Series, Fascicle 9, Washington, DC, AFIP, 1974.]

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Se desconoce la causa de los feocromocitomas y paragangliomas esporádicos. A pesar de ello, cerca de 25% de los enfermos tiene un cuadro hereditario que incluye mutaciones de líneas germinativas de los genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC, SDHD o SDHAF2. Se ha demostrado la desactivación bialélica de los genes VHL, NF1 y SDH, ...

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