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OSTEOPATÍA DE PAGET

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La osteopatía de Paget es una anomalía circunscrita de la remodelación ósea que abarca áreas extendidas y no contiguas del esqueleto. La transformación patológica empieza con resorción ósea osteoclástica excesiva seguida de un aumento compensador en la neoformación ósea osteoblástica, lo que tiene como resultado un mosaico desorganizado desde el punto de vista estructural de hueso entretejido y laminar. El hueso enfermo es dilatado, menos compacto y más vascularizado; por lo tanto, es más propenso a sufrir deformidades y fracturas. La mayoría de los pacientes permanece asintomática, pero algunos manifiestan molestias que son resultado directo de la lesión ósea (dolor óseo, artritis secundaria, fracturas) o de la expansión del hueso que comprime al tejido nervioso circundante.

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Epidemiología

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Image not available. La frecuencia de la osteopatía de Paget muestra variaciones geográficas pronunciadas y es más común en Europa occidental (Gran Bretaña, Francia y Alemania, pero no en Suiza ni Escandinavia) y entre los individuos que han emigrado a Australia, Nueva Zelanda, Sudáfrica y Norte y Sudamérica. Esta enfermedad es rara en las poblaciones indígenas de América, África, Asia y en Medio Oriente. Los indígenas que enferman casi siempre tienen algún ascendiente europeo, lo que habla a favor de la teoría de la migración. Por razones desconocidas, la frecuencia y gravedad de la enfermedad de Paget están disminuyendo y la edad del diagnóstico está aumentando.

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Su prevalencia es mayor en varones y aumenta con la edad. Las series de autopsias revelan osteopatía de Paget en alrededor de 3% de los >40 años. La frecuencia de radiografías óseas positivas en pacientes >55 años de edad es de 2.5% para varones y 1.6% para mujeres. La fosfatasa alcalina (ALP, alkaline phosphatase) elevada en el paciente asintomático tiene una frecuencia ajustada para la edad de 12.7 y 7 por 100 000 individuos/años en varones y mujeres, respectivamente.

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Etiología

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La causa de la osteopatía de Paget se desconoce pero existe evidencia demostrando factores tanto genéticos como virales. En 15 a 25% de los pacientes se obtienen antecedentes heredofamiliares positivos, que aumentan la frecuencia de la enfermedad de siete y 10 veces más entre los familiares de primer grado.

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Ya se ha establecido una base genética clara para diversas enfermedades óseas familiares raras que se asemejan desde el punto de vista clínico y radiográfico a la enfermedad de Paget pero que se acompañan de un cuadro clínico más grave e inicio más precoz. La supresión homocigota del gen TNFRSF11B, que codifica la osteoprotegerina (fig. 355-1) causa osteopatía juvenil de Paget, también conocida como hipofosfatasia idiopática familiar y es una enfermedad que se caracteriza por diferenciación y resorción osteoclásticas descontroladas. Los patrones familiares de la enfermedad en varios grupos grandes de familiares concuerdan con una herencia autosómica dominante de penetrancia variable. La osteólisis familiar expansiva, la hiperfosfatasia familiar expansiva y la enfermedad temprana de Paget, ...

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