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INTRODUCCIÓN

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El metabolismo de los carbohidratos tiene una importancia vital para la célula al proveerle la energía requerida para la mayor parte de sus procesos metabólicos. En la figura 362-1 se ilustran las vías bioquímicas importantes que participan en el metabolismo de los carbohidratos. La glucosa es el sustrato principal del metabolismo energético en el ser humano. Su metabolismo genera trifosfato de adenosina (ATP, adenosine triphosphate) por medio de la glucólisis y la fosforilación oxidativa en las mitocondrias. El organismo obtiene la glucosa a través de la ingestión de polisacáridos, primordialmente de almidón y disacáridos como lactosa, maltosa y sacarosa. La galactosa y la fructosa son otros dos monosacáridos que fungen como combustible para el metabolismo celular; sin embargo, su función como fuentes de energía es mucho menos importante que la de la glucosa. La galactosa se deriva de la lactosa (galactosa más glucosa), que se encuentra en los productos lácteos y es un componente importante de ciertos glucolípidos, glucoproteínas y glucosaminoglucanos. La fructosa se encuentra en las frutas, los vegetales y la miel. La sacarosa (fructosa más glucosa) constituye otra fuente dietética de fructosa, y de ordinario se utiliza como edulcorante.

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Figura 362-1

Rutas metabólicas implicadas en las enfermedades por almacenamiento de glucógeno y los trastornos de la galactosa y la fructosa. Las abreviaturas no convencionales son las siguientes: GSa (active glycogen synthase), glucógeno sintetasa activa; GSb (inactive glycogen synthase), glucógeno sintasa inactiva; Pa (active phosphorylase), fosforilasa activa; Pb (inactive phosphorylase), fosforilasa inactiva; PaP (phosphorylase a phosphatase), fosforilasa a fosfatasa; PbKa (active phosphorylase bkinase), fosforilasa b cinasa activa; PbKb (inactive phosphorylase bkinase), fosforilasa b cinasa inactiva; G, glucogenina, la proteína cebadora para la síntesis de glucógeno; NADH (nicotinamide adenine dinucleotide), nicotinamida y adenina reducida; NAD (nicotine adenine dinucleotide), dinucleótido de nicotina y adenina (en su forma reducida, NADH). [Modificada de AR Beaudet: en KJ Isselbacher et al (eds.): Harrison’s Principles of Internal Medicine, 13th ed. New York, McGraw-Hill, 1994, p 1855.]

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El glucógeno, la forma en la que se almacena la glucosa en las células animales, está compuesto por residuos de glucosa unidos en cadenas rectas por enlaces α1-4, las cuales se ramifican a intervalos de cuatro a 10 residuos por medio de enlaces α1-6. El glucógeno es una molécula en forma de árbol que puede alcanzar un peso molecular de muchos millones; puede agregarse para formar estructuras que se reconocen mediante microscopia electrónica. Con la excepción del trastorno por almacenamiento del glucógeno (GSD, glycogen storage disease) tipo 0, los defectos del metabolismo de esta molécula de ordinario causan su acumulación en los tejidos, de donde deriva la denominación trastornos del almacenamiento del glucógeno. El glucógeno ...

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