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ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS CUADROS SIMILARES

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La enfermedad de Parkinson (PD, Parkinson’s disease) ocupa el segundo lugar entre las enfermedades neurodegenerativas sólo después de la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer’s disease). Se calcula que en Estados Unidos, en promedio, un millón de personas tienen la enfermedad de Parkinson y que a nivel mundial afecta a cinco millones de personas. La PD ataca varones y mujeres de todas las razas, ocupaciones y países. La media de edad en que comienza es de unos 60 años, pero se han identificado casos en individuos que tienen entre 20 y 29 años y otros todavía más jóvenes. La frecuencia con que aparece la enfermedad aumenta con el envejecimiento, y con base en los cálculos demográficos de poblaciones se sabe que en los decenios futuros su prevalencia se incrementará impresionantemente.

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Desde el punto de vista clínico, la enfermedad de Parkinson se caracteriza por temblor en reposo, rigidez, bradicinesia y deficiencias de la locomoción conocidas como los “signos cardinales” de la misma. Otras manifestaciones incluyen rigidez de la marcha, inestabilidad postural, dificultad del habla, perturbaciones del sistema autónomo, alteraciones de la función sensitiva, cambios en el ánimo, insomnio, deficiencias cognitivas y demencia senil (cuadro 372-1), trastornos que integran el llamado cuadro no dopaminérgico, porque no ceden ni mejoran con la administración de fármacos dopaminérgicos.

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CUADRO 372-1Cuadro clínico de la enfermedad de Parkinson
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Entre las manifestaciones histopatológicas, los signos definitorios del trastorno son la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra pars compacta (SNc, substantia nigra pars compacta); disminución de la cantidad de dopamina en núcleos estriados e inclusiones de proteínas citoplásmicas conocidas como cuerpos de Lewy (fig. 372-1). El interés de las investigaciones se ha centrado más bien en el sistema dopaminérgico, pero la degeneración neuronal con formación de cuerpos de inclusión también abarca las neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert (NBM, nucleus basalis of Meynert); neuronas noradrenérgica del locus cerúleo (LC, locus coeruleus); neuronas serotoninérgicas en los núcleos dorsal del rafe, del tallo cerebral y neuronas del sistema olfatorio, hemisferios cerebrales, médula espinal y sistema nervioso autónomo periférico; este cuadro patológico “no dopaminérgico” posiblemente es el que origina las manifestaciones clínicas de ese mismo tipo incluidas en el cuadro 372-1. Por esa razón, hay datos de que los signos patológicos comienzan en el sistema nervioso ...

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