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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

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La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, amyotrophic lateral sclerosis) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, probablemente, el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

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En la anatomía patológica de los trastornos degenerativos de las neuronas motoras, el rasgo distintivo es la muerte de neuronas motoras inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas del tallo cerebral que inervan la musculatura bulbar) y las neuronas motoras superiores o corticoespinales (cuyo cuerpo se encuentra en la quinta capa de la corteza motora y cuyas prolongaciones descienden a través de la vía piramidal para establecer sinapsis con las neuronas motoras inferiores, sea de manera directa o indirecta a través de interneuronas) (cap. 22). Aunque inicialmente la ALS puede suponer la pérdida de función selectiva sólo de las neuronas motoras superiores o sólo de las inferiores, con el transcurso del tiempo produce la pérdida progresiva de ambas clases de neuronas motoras. De hecho, si no hay una clara afección de ambos tipos de neuronas motoras, el diagnóstico de ALS puede ser cuestionable.

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Otras enfermedades de la neurona motora afectan a subgrupos específicos de neuronas motoras (cuadros 374-1 y 374-2). Así, en la parálisis bulbar y en la atrofia muscular espinal (o atrofia muscular progresiva [SMA, spinal muscular atrophy]), se afectan sobre todo las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral y de la médula espinal, respectivamente, en tanto que en la parálisis seudobulbar, en la esclerosis lateral primaria (PLS, primary lateral sclerosis) y en la paraplejía espástica familiar (FSP, familial spastic paraplegia) se afectan sólo las neuronas motoras superiores que inervan el tallo cerebral y la médula espinal.

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CUADRO 374-1Etiología de los trastornos de la neurona motora

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