Skip to Main Content

++

INTRODUCTIÓN

++

Los priones son proteínas infecciosas que originan degeneración del sistema nervioso central (SNC). Las prionopatías son trastornos de la conformación de proteínas, y de ellas la más frecuente en seres humanos es la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, Creutzfeldt-Jakob disease). La CJD se manifiesta normalmente por demencia y mioclonías, es implacablemente progresiva y suele ocasionar la muerte en el plazo de un año. La mayoría de los pacientes con CJD tiene entre 50 y 75 años de edad, aunque se ha descrito en jóvenes de 17 años y ancianos de 83.

++

En los mamíferos los priones se reproducen al fijarse a la isoforma celular normal de la proteína priónica (PrPc, cellular isoform of the prion protein) y estimular la conversión (stimulation conversion) de la PrPc en la isoforma patógena (PrPSc). La primera abunda en hélices alfa y tiene una pequeña estructura beta, en tanto que la PrPSc tiene poca hélice alfa y una gran estructura beta (fig. 383-1). Esta transición estructural de alfa a beta en la proteína priónica (prion protein, PrP) es el hecho fundamental en que se basan las prionopatías (cuadro 383-1).

++
Figura 383-1

Estructuras de las proteínas priónicas. A. Estructura de la respuesta parpadeante de membrana (NMR, nictitating membrane response) de la PrP (90-231) recombinante (rec) del criceto de Siria. Probablemente la estructura de la forma helicoidal alfa de la recPrP (90-231) se parece a la de la PrPc. La recPrP (90-231) está vista desde la cara donde se piensa que la PrPSc se une a la PrPc. Se muestran las hélices alfa A (residuos 144-157), B (172-193) y C (200-227). Las cintas aplanadas representan las hebras beta S1 (129-131) y S2 (161-163). (A, reproducida con autorización de SB Prusiner: N Engl J Med 344:1516, 2001.) B. Modelo estructural (teórico) de PrpSc. La región 90-160 ha sido modelada en una arquitectura helicoidal beta, en tanto se conservaron las hélices B y C en la terminal COOH, como en la PrPc. (Imagen preparada por C. Govaerts.)

Graphic Jump Location
++
Table Graphic Jump Location
CUADRO 383-1   Glosario de terminología 

¿Quiere acceso remoto para la suscripción de su institución?

Inicie sesión en su perfil MyAccess mientras está autenticado activamente en este sitio por medio de su institución (podrá verificar esto al ver la esquina superior derecha de la pantalla —si ve el nombre de su institución, está autenticado). Una vez que haya iniciado sesión en su perfil MyAccess, podrá acceder a la suscripción de su institución durante 90 días desde cualquier ubicación. Para mantener este acceso remoto, al menos una vez cada 90 días debe tener una sesión iniciada mientras está autenticado.

OK

Acerca de MyAccess

Si su institución está suscrita a este recurso, y usted no tiene una cuenta MyAccess, por favor consulte con el servicio de información de su biblioteca para obtener instrucciones sobre cómo acceder a este recurso fuera del campus.

Opciones de Suscripción

HarrisonMedicina Sitio completo: Un Año de Suscripción

Conéctese a la gama completa de contenidos y recursos Harrison incluyendo más de 250 exámenes y vídeos de procedimientos, módulos de seguridad del paciente, una extensa base de datos de medicamentos, preguntas y respuestas, estudios de caso y más.

$199 USD
Comprar ahora

Pago por Ver: Acceso temporal a HarrisonMedicina

24 horas por $34,95 (USD)

Comprar ahora

48 horas por $54,95 (USD)

Comprar ahora

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.