Skip to Main Content

++

INTRODUCTIÓN

++

Los priones son proteínas infecciosas que originan degeneración del sistema nervioso central (SNC). Las prionopatías son trastornos de la conformación de proteínas, y de ellas la más frecuente en seres humanos es la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, Creutzfeldt-Jakob disease). La CJD se manifiesta normalmente por demencia y mioclonías, es implacablemente progresiva y suele ocasionar la muerte en el plazo de un año. La mayoría de los pacientes con CJD tiene entre 50 y 75 años de edad, aunque se ha descrito en jóvenes de 17 años y ancianos de 83.

++

En los mamíferos los priones se reproducen al fijarse a la isoforma celular normal de la proteína priónica (PrPc, cellular isoform of the prion protein) y estimular la conversión (stimulation conversion) de la PrPc en la isoforma patógena (PrPSc). La primera abunda en hélices alfa y tiene una pequeña estructura beta, en tanto que la PrPSc tiene poca hélice alfa y una gran estructura beta (fig. 383-1). Esta transición estructural de alfa a beta en la proteína priónica (prion protein, PrP) es el hecho fundamental en que se basan las prionopatías (cuadro 383-1).

++
Figura 383-1

Estructuras de las proteínas priónicas. A. Estructura de la respuesta parpadeante de membrana (NMR, nictitating membrane response) de la PrP (90-231) recombinante (rec) del criceto de Siria. Probablemente la estructura de la forma helicoidal alfa de la recPrP (90-231) se parece a la de la PrPc. La recPrP (90-231) está vista desde la cara donde se piensa que la PrPSc se une a la PrPc. Se muestran las hélices alfa A (residuos 144-157), B (172-193) y C (200-227). Las cintas aplanadas representan las hebras beta S1 (129-131) y S2 (161-163). (A, reproducida con autorización de SB Prusiner: N Engl J Med 344:1516, 2001.) B. Modelo estructural (teórico) de PrpSc. La región 90-160 ha sido modelada en una arquitectura helicoidal beta, en tanto se conservaron las hélices B y C en la terminal COOH, como en la PrPc. (Imagen preparada por C. Govaerts.)

Graphic Jump Location
++
Table Graphic Jump Location
CUADRO 383-1Glosario de terminología

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.