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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

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El síndrome de Guillain-Barré (GBS, Guillain-Barré syndrome) es una polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario. Se presenta todo el año, con una tasa de uno a cuatro casos por cada 100 000 habitantes cada año; en Estados Unidos, ocurren cerca de 5 000 a 6 000 casos cada año. El riesgo de GBS es un poco mayor en los varones que en las mujeres, y en los países occidentales afecta más a menudo a los adultos que a los niños.

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Manifestaciones clínicas

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El GBS se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas. El modelo más habitual es una parálisis ascendente que el paciente nota al principio como un acorchamiento de las piernas. Característicamente, la debilidad evoluciona en un lapso de horas a pocos días, y a menudo se acompaña de disestesias con hormigueos en las extremidades. Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos y en 50% de los pacientes se observa paresia facial. Los pares craneales inferiores también se afectan con frecuencia, con debilidad bulbar que causa dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria; a veces, en estos pacientes el diagnóstico se confunde al principio con isquemia del tallo encefálico. También es usual el dolor en el cuello, hombro, espalda o difuso en toda la columna en las etapas iniciales del GBS y ocurre en cerca de 50% de los casos. La mayoría de los pacientes requiere hospitalización, y en distintas series, hasta 30% necesita asistencia ventilatoria en algún momento de la enfermedad. La necesidad de ventilación mecánica se relaciona con la debilidad más grave al momento del ingreso, progresión rápida y presencia de debilidad facial, bulbar o ambas durante la primera semana de evolución. Al inicio no suele haber fiebre ni síntomas generales; cuando el paciente los presenta, hay que poner en duda el diagnóstico. Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos días del inicio. Los déficit sensitivos cutáneos (como pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica) suelen ser relativamente leves; no obstante, las funciones mantenidas por fibras sensitivas de calibre grueso, como los reflejos tendinosos profundos y la propiocepción, suelen estar alteradas más intensamente. En los casos graves suele observarse disfunción vesical, aunque de manera transitoria. Cuando la disfunción vesical es una característica destacada y aparece al inicio de la enfermedad es necesario considerar otras posibilidades distintas del GBS, en especial procesos medulares. Después de que se interrumpe el empeoramiento del cuadro y el paciente se estabiliza clínicamente (casi siempre a las cuatro semanas del inicio), es improbable que la enfermedad siga avanzando.

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Es frecuente el daño neurovegetativo; puede ocurrir incluso en pacientes con GBS leve. Las manifestaciones usuales son pérdida del control vasomotor con amplia fluctuación en la presión arterial, hipotensión postural y arritmias cardiacas. Estas manifestaciones ameritan vigilancia y tratamiento estrechos ...

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