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INTRODUCTIÓN

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La miastenia grave (MG, myasthenia gravis) es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga fácil de músculos de fibra estriada. El defecto fundamental es la disminución en el número de receptores de acetilcolina activos (AChR, acetylcholine receptors) en las uniones neuromusculares (sinapsis), a causa de un ataque autoinmunitario mediado por anticuerpos. El tratamiento con que se cuenta hoy día contra la enfermedad es muy eficaz, aunque todavía no se ha encontrado una cura específica.

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FISIOPATOLOGÍA

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En la unión neuromuscular (fig. 386-1) la acetilcolina (ACh) es sintetizada en la terminación nerviosa motora y almacenada en vesículas (cuantos). Cuando un potencial de acción desciende por un nervio motor y alcanza su terminación, se libera acetilcolina de 150 a 200 vesículas y se combina con sus receptores que están apiñados densamente en los picos de los pliegues postsinápticos. La estructura del receptor de acetilcolina se ha dilucidado plenamente y consiste en cinco subunidades (2α, 1β, 1δ, y 1γ o ∊) dispuestas alrededor de un poro central. Cuando la acetilcolina se combina con los sitios de unión en las subunidades alfa del receptor, se abre el conducto en dicho receptor que permite la penetración rápida de cationes, predominantemente sodio, todo lo cual despolariza la región de la placa terminal en la fibra muscular. Si la despolarización es lo suficientemente grande, surge un potencial de acción que se propaga en toda la fibra muscular e induce su contracción. El proceso anterior termina rápidamente por intervención de la hidrólisis de la acetilcolina, por parte de la acetilcolinesterasa (AChE, acetylcholinesterase), presente dentro de los pliegues sinápticos, y por la difusión de la acetilcolina fuera del receptor.

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Figura 386-1

Esquemas de las uniones neuromusculares (A) normal y (B) miasténicas. AChE, acetilcolinesterasa. Consúltese el texto para la descripción de la transmisión neuromuscular normal. La unión en caso de miastenia grave (MG) señala una terminación nerviosa normal; disminución del número de receptores acetilcolínicos (puntos moteados); pliegues sinápticos aplanados y simplificados; ensanchamiento del espacio sináptico. (Con autorización de DB Drachman; N Engl J Med 330:1797, 1994.)

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En la miastenia grave el defecto fundamental es la disminución en el número de receptores de acetilcolina activos en la porción postsináptica de la membrana muscular. Además, los pliegues postsinápticos están aplanados o “simplificados”, cambios que originan que la transmisión neuromuscular sea menos eficiente. Por tal motivo, a pesar de que se libera normalmente acetilcolina, genera pequeños potenciales de placa motora que no alcanzan a inducir potenciales de acción musculares. La ineficacia de la transmisión en muchas uniones neuromusculares culmina en debilidad de la contracción muscular.

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La cantidad de acetilcolina liberada en cada impulso disminuye normalmente cuando se repite la actividad (fenómeno llamado debilitamiento presináptico). En el enfermo miasténico, la menor eficiencia de la transmisión neuromuscular, en combinación con ...

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