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INTRODUCTIÓN

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Las miopatías inflamatorias constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular. Se clasifican en tres grupos principales: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miositis con cuerpos de inclusión (IBM, inclusion body myositis).

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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La prevalencia calculada de las miopatías inflamatorias es 1 en 100 000 habitantes. La PM como entidad sola es una enfermedad rara. La DM afecta a niños y adultos, y más a menudo a las mujeres que a los varones. La IBM es tres veces más frecuente en varones que en mujeres, en personas caucásicas que en las de raza negra, y es más probable que afecte a sujetos mayores de 50 años de edad.

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Estas enfermedades evolucionan como enfermedades de debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica excepto la IBM, que puede tener una presentación asimétrica. Por lo general, los pacientes experimentan dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que requieren el uso de los músculos proximales, como levantarse de la silla, subir escaleras, caminar sobre un piso irregular, levantar objetos o peinarse. Los movimientos motores finos que dependen de la fuerza de los músculos distales, como abrocharse la camisa, coser, tejer o escribir, sólo son afectados en las fases tardías de la evolución de la PM y la DM, aunque en la IBM lo son en fases iniciales. En la IBM son frecuentes las caídas por la afección inicial del cuadríceps con falla de las rodillas. Los músculos oculares están respetados, incluso en los casos avanzados y que no han recibido tratamiento; si hay ataque a estos músculos se debe poner en duda el diagnóstico de miopatía inflamatoria. La musculatura facial tampoco está alterada en la PM y la DM, aunque es común que en los pacientes con IBM se produzca una debilidad de grado leve en los músculos faciales. En todas las formas de miopatía inflamatoria están alterados los músculos faríngeos y flexores del cuello, ocasionando disfagia y dificultad para levantar la cabeza (cabeza caída). En los casos avanzados y rara vez en los agudos, también pueden estar afectados los músculos respiratorios. En los casos no tratados, la debilidad grave se vincula casi siempre con atrofia muscular. La sensibilidad es normal. Los reflejos tendinosos están preservados, aunque en los músculos con debilidad o atrofia grave pueden desaparecer, especialmente en los casos de IBM, ya que en esta enfermedad es frecuente la atrofia del cuadríceps y de los músculos distales. Las mialgias y dolor muscular a la palpación se observan a veces en algunos enfermos, por lo general al inicio de la enfermedad y particularmente en la DM que se acompaña con conjuntivopatías. La debilidad en la PM y la DM evoluciona subagudamente en semanas o meses y rara vez llega a ser una enfermedad aguda; a diferencia de ello, la IBM evoluciona con gran lentitud, durante años y parece una distrofia muscular en etapa tardía de la vida ...

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