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La autoinmunidad está considerada como un factor causante de numerosas enfermedades de las glándulas exocrinas, como la pancreatitis crónica autoinmune (ACP, del inglés autoimmune chronic pancreatitis) y el síndrome de Sjögren. Inicialmente se sugirió que estos diferentes órganos se dañaban por una reacción autoinmune frente a antígenos comunes que se pensó que expresaban las células epiteliales de las glándulas exocrinas. La anhidrasa carbónica II (CA-II) puede ser uno de estos antígenos comunes puesto que se han encontrado autoanticuerpos frente a la CA-II en el suero de pacientes con síndrome de Sjögren, colangitis autoinmune y pancreatitis crónica. Además, en ratones la inmunización con CA-II provoca sialoadenitis, colangitis o pancreatitis.

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La pancreatitis crónica idiopática es responsable de aproximadamente el 10 a 30% de los casos de pancreatitis crónica (CP, del inglés chronic pancreatitis). Una parte considerable de estos casos podría adscribirse a la ACP, que fue descrita por primera vez hace 40 años. La ACP se caracteriza por un aumento de los niveles séricos de gammaglobulinas o de IgG o de ambas, presencia de autoanticuerpos, fibrosis pancreática difusa con infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, y estrechamiento irregular del conducto pancreático principal.

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La ausencia de marcadores bioquímicos específicos ha supuesto un importante inconveniente para el diagnóstico de la ACP. Se ha comunicado que algunos pacientes con CP autoinmune presentan niveles séricos altos de IgG4, lo que permitiría distinguir esta enfermedad de otros trastornos pancreáticos. Aunque la CA-II puede considerarse un antígeno diana en la fisiopatología de la ACP, no se había estudiado hasta ahora la asociación de anticuerpos Anti CA-II con un aumento de los niveles séricos de IgG4 para el diagnóstico de la ACP. Ahora Aparisi et al. (2005) publican el primer estudio multicéntrico con un elevado número de pacientes que valora la importancia de los anticuerpos séricos anti CA-II y los niveles séricos de IgG4 en el diagnóstico de la ACP frente a la pancreatitis crónica alcohólica y el síndrome de Sjögren.

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Desde la primera descripción de la esclerosis inflamatoria primaria no alcohólica del páncreas a principio de la década de 1960, el diagnóstico de ACP se ha visto dificultado en la mayoría de los casos por la falta de datos histológicos. Recientemente, la Japan Pancreatic Society ha propuesto unos criterios diagnósticos para la ACP que incluyen la presencia de autoanticuerpos, como los anticuerpos Anti CA-II o los ANA. Además, la ACP responde también al tratamiento con glucocorticoides y se asocia con frecuencia a otras enfermedades autoinmunes. El estudio del grupo de Aparisi, que incluyó cerca de 230 pacientes, encontró que el aumento de los niveles séricos de IgG4 se asociaba fuertemente con unos niveles elevados de CA-II en pacientes con manifestaciones compatibles con ACP. También se encontró una fuerte asociación entre la IgG4 y un diagnóstico compatible con ACP. En base a su amplio estudio, estos autores concluyeron que los incrementos de los niveles séricos de IgG4 se asocian fuertemente con niveles elevados de anticuerpos anti CA-II y ...

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