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La narcolepsia ..

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La narcolepsia es un trastorno principalmente esporádico que supone la disregulación de los estados de vigilia, sueño no REM y sueño REM. El síndrome clásico comprende somnolencia diurna excesiva junto con cataplejía, parálisis del sueño al despertar y alucinaciones al despertar o al conciliar el sueño (hipnagógicas). El diagnóstico se basa en los estudios de sueño, como la prueba de valoración múltiple de latencia hípnica (MLST, del inglés multiple sleep latency test). La fisiopatología del trastorno continúa sin conocerse del todo, aunque se ha sospechado una etiología autoinmune dada la alta prevalencia (85-95%) de HLA DQB1*0602 positivo en los pacientes con narcolepsia.

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Se ha admitido que la narcolepsia con cataplejía se asocia con una disminución de la orexina, un neuropéptido hipotalámico también conocido como hipocretina, que sirve para regular el despertar. Los pacientes con narcolepsia tienen unos niveles bajos o ausentes de orexina en el LCR. Un estudio reciente (Crocker et al., 2005)  ha investigado si esta disminución de la orexina se debe a una insuficiente expresión de la orexina o a la ausencia de las neuronas que la producen.

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Las neuronas de la orexina en el hipotálamo pueden identificarse por la presencia de al menos otras dos moléculas de señalización, la dinorfina, un opiáceo endógeno, y la pentraxina regulada por la actividad neuronal (NARP, del inglés neuronal activity-regulated pentraxin), una proteína que regula el agrupamiento de varios elementos receptores del glutamato. Este estudio reciente ha utilizado cinco cerebros completos de personas que no habían padecido narcolepsia para demostrar, mediante técnicas inmunohistoquímicas y de hibridación in situ, que el mRNA de la prodinorfina y la proteína NARP se expresan en la mayoría (aproximadamente el 80%) de las neuronas que contienen orexina en el hipotálamo. El estudio de dos cerebros de sujetos que sí habían padecido narcolepsia demostró que los niveles de orexina, prodinorfina y NARP en este mismo grupo de células hipotalámicas no alcanzaban sino un 5 a 10% de los valores normales. Estas observaciones sugieren que la narcolepsia se debe realmente a la propia pérdida de neuronas productoras de orexina más que a una disminución de la expresión de la orexina. La pérdida simultánea de NARP y de dinorfina puede contribuir también a alguno de los síntomas clásicos de la narcolepsia.

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Este estudio ayuda a aumentar nuestro conocimiento sobre la fisiopatología la narcolepsia. Las neuronas que producen orexina en la región posterolateral del hipotálamo probablemente se pierdan en algún momento de la vida, dando lugar al comienzo de los síntomas de la narcolepsia. En las personas predispuestas genéticamente, la causa parece ser un proceso autoinmune, y un factor desencadenante aún desconocido provocaría cada uno de los ataques. Los tratamientos futuros podrían basarse en el uso de agonistas de la orexina, así como de fármacos que corrigieran las deficiencias de otras proteínas, como la NARP y la dinorfina, que también están disminuidas en el contexto de la pérdida de neuronas que producen orexina.

Crocker A, et al: Concomitant Loss of dynorphin, ...

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