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La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, del inglés amyotrophic lateral sclerosis) es una enfermedad progresiva, uniformemente mortal de las neuronas motoras superiores e inferiores. En las dos últimas décadas, cada vez se admite más que la ALS es un trastorno multisistémico que puede afectar también a la función cognitiva y a la conducta. Se han descrito familias con mutaciones que originan tanto la ALS como la demencia frontotemporal (FTD, del inglés frontotemporal dementia), pero continúa sin conocerse la prevalencia de la alteración cognitiva en la ALS esporádica, debido no sólo a la falta de estudios de gran tamaño, sino también a la limitación que supone explorar la función cognitiva a pacientes que pueden tener síntomas respiratorios y bulbares muy pronunciados.

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Un estudio reciente de un solo centro ha intentado valorar la prevalencia de la alteración cognitiva en la ALS mediante un diseño retrospectivo de cohorte de casos y controles. Cuarenta pacientes consecutivos con ALS confirmada que acudieron a un centro universitario de ALS a lo largo de un año se sometieron a exploraciones neurológicas y a pruebas neuropsicológicas basales. Se realizaron comparaciones con controles emparejados por edad. Lamentablemente, los diagnósticos cognitivos no fueron asignados a estos pacientes hasta años después, coincidiendo con un análisis de supervivencia, por lo que no se dispone de datos funcionales; por ese motivo, el diagnóstico de demencia o de alteración cognitiva sólo pudo basarse en los resultados de las pruebas neuropsicológicas.

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Doce de los 40 pacientes con ALS presentaron alteración cognitiva (30%), en nueve de los cuales (23%) hasta el grado de demencia según los resultados de las pruebas neuropsicológicas. En comparación con los controles, los pacientes con ALS realizaron peor las pruebas de memoria así como las pruebas de función del lóbulo frontal, incluidas las pruebas ejecutivas y de nominación. La gravedad de la ALS no guardó relación con la disfunción cognitiva. No hubo un número suficiente de pacientes con ALS de comienzo bulbar incluidos como para poder determinar si este subgrupo de pacientes con ALS tiene más síntomas cognitivos, como se ha sugerido anteriormente. La mediana de supervivencia de esta cohorte de pacientes con ALS fue de 3.8 años (media de 5.0 años, intervalo 1.5 a 14.1 años), y no se produjeron diferencias significativas entre los pacientes con ALS demenciados y los no demenciados.

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Además del pequeño tamaño de la muestra utilizada, otra limitación importante de este estudio fue que los datos se generaron antes de haberse identificado la posibilidad de un patrón de demencia del tipo FTD en algunos pacientes con ALS. En consecuencia, la batería neuropsicológica utilizada no valoraba específicamente la disfunción del lóbulo frontal. Esto pudo tener como consecuencia una infraestimación de la alteración cognitiva en estas personas y una incapacidad para identificar manifestaciones específicas del lóbulo frontal que pueden estar presentes en los pacientes con ALS.

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Para el médico, este estudio confirma una vez más que la ALS no debe seguir siendo considerada una enfermedad puramente motora, sino más bien ...

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