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El linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL, del inglés primary central nervous system lymphoma) es  un tumor generalmente agresivo que suelen tratarse con radiación cerebral total combinada con quimioterapia a base de dosis altas de metotrexato. La prevalencia del PCNSL en personas inmunocompetentes e inmunodeprimidas está aumentando por razones desconocidas, y su pronóstico continúa siendo relativamente malo. La mayoría de los PCNSL son linfomas difusos de células B de gran tamaño, similares a los linfomas no hodgkinianos sistémicos del células B. Si pudiera identificarse un subgrupo de PCNSL de bajo grado, estos pacientes podrían quizás esperar un curso más benigno y ahorrarse los efectos secundarios neurotóxicos del tratamiento combinado habitual.

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Recientemente, el International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group (IPCG) ha publicado un artículo sobre una serie de pacientes con PCNSL de bajo grado. En conjunto, 18 centros aportaron un total de 40 pacientes con una edad media de 60 años (intervalo, 19-78 años), diagnosticados de PCNSL de bajo grado entre 1979 y 2004. En estos pacientes, las imágenes de resonancia magnética (MRI) cerebral mostraron ciertas características que no suelen verse en los PCNSL típicos, como hiperintensidades en las imágenes ponderadas en T2 (16 pacientes), realce no homogéneo con el contraste (11 pacientes), realce moderado o ausente con el contraste (12 pacientes) y ausencia de localización periventricular (10 pacientes). Muchos pacientes tenían más de una de estas características en la MRI.

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Los estudios anatomopatológicos de la biopsia o de la citología (sólo en 1 paciente) mostraron 32 pacientes con linfoma de células B y 8 (20%) con linfoma de células T. La presencia de histología de células T fue en esta serie  mucho más frecuente que el 4-8% comunicado previamente para el PCNSL. Los tipos histológicos de células B más frecuentemente observados fueron el linfoplasmacítico (11 de 32 pacientes), el folicular de grado 1 (1 de 32 pacientes) y los linfomas no clasificados, que fueron descritos como de "bajo grado" (20 de 32 pacientes).

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El tratamiento de estos pacientes comprendió la combinación de radioterapia y quimioterapia en 15 pacientes, radioterapia sola en 12 pacientes, quimioterapia sola en 10 pacientes, resección quirúrgica sola en 2 pacientes y ningún tratamiento en 1 paciente. La mediana de supervivencia libre de progresión de la enfermedad en este grupo fue de 61.5 meses (intervalo, 0-204 meses); la mediana de supervivencia específica de la enfermedad fue de 130 meses (intervalo, 1-204 meses); y la mediana de supervivencia global fue de 79 meses (intervalo, 1-204 meses). En un análisis multivariable, sólo la edad superior a los 60 años se asoció con una supervivencia más corta. Curiosamente, los 2 pacientes que se sometieron únicamente a resección quirúrgica viven todavía sin recurrencia después de 42 y 20.5 meses de seguimiento. En comparación, la mediana de supervivencia global en las series anteriores de PCNSL fue generalmente de sólo unos pocos meses tras la radioterapia local o la resección quirúrgica aislada:18 meses tras la radioterapia cerebral total y hasta 50 meses tras la quimioterapia.

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Se desconoce la verdadera ...

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