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La neuromielitis óptica (NMO), o síndrome de Devic, es un trastorno desmielinizante del sistema nervioso central que se caracteriza por lesiones en la médula espinal y los nervios ópticos. La presentación clásica consiste en una neuritis óptica bilateral simultánea y una mielitis aguda sin indicios de lesiones cerebrales, a diferencia de la esclerosis múltiple, donde son frecuentes las lesiones cerebrales. La diferenciación entre la NMO y la esclerosis múltiple tiene cada vez mayor importancia pues el tratamiento de las dos enfermedades se ha distanciado considerablemente. Un artículo reciente ha intentado establecer unos criterios diagnósticos revisados para la NMO. Estos criterios han pretendido tener en cuenta dos recientes avances: 1) el conocimiento de un autoanticuerpo sérico, la IgG-NMO, dirigido contra la acuaporina 4 y que es extremadamente específico de la NMO, y 2) la creciente constatación de que en los pacientes con NMO también pueden desarrollarse lesiones cerebrales, sobre todo en etapas tardías de su enfermedad.

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 Los criterios diagnósticos propuestos se desarrollaron a raíz del estudio de 96 pacientes con NMO y 33 pacientes con esclerosis múltiple en tres hospitales de nivel terciario relacionados. Como no existe una prueba de referencia estándar para estos diagnósticos, la inclusión en cada grupo se basó en el diagnóstico clínico final realizado por el neurólogo tras la valoración de todos los datos clínicos, radiográficos y de laboratorio disponibles al comienzo de la enfermedad y durante su seguimiento, valoración ciega con respecto al estado de la IgG-NMO. Los autores estudiaron diferentes criterios clínicos, radiográficos y de laboratorio en distintas combinaciones para diferenciar los dos grupos, y luego utilizaron cocientes de probabilidad y análisis de regresión logística para desarrollar el  modelo de diagnóstico más informativo.

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Los criterios revisados propuestos para la certeza diagnóstica de NMO comprenden la presencia de neuritis óptica y mielitis aguda con al menos dos de tres criterios de apoyo: 1) una lesión medular contigua visible en la MRI que se extienda como mínimo sobre tres segmentos vertebrales, 2) MRI cerebral al comienzo de la enfermedad no diagnóstica de esclerosis múltiple, y 3) seropositividad para la IgG-NMO. En la cohorte estudiada, se comprobó que estos criterios diagnósticos tenían un 99% de sensibilidad y un 90% de especificidad para la NMO. El autoanticuerpo sérico IgG-NMO, como criterio aislado, mostró un 76% de sensibilidad y un 94% de especificidad para el diagnóstico de NMO.

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La NMO es un trastorno desmielinizante que puede requerir tratamientos específicos dirigidos a disminuir los niveles de autoanticuerpos séricos circulantes; actualmente están en curso ensayos sobre estos fármacos. Para el médico, cada vez resulta más importante distinguir entre la NMO y la esclerosis múltiple y otras enfermedades inflamatorias, y estos criterios, que incorporan el autoanticuerpo IgG-NMO comercialmente ya disponible, serán de utilidad. En enfermedades como la NMO, que no tienen unos criterios de referencia definitivos, ni anatomopatológicos ni de laboratorio, resulta difícil establecer criterios diagnósticos, y estos criterios tendrán que aplicarse de forma rigurosa en amplios estudios sobre pacientes con NMO y esclerosis múltiple para poder conocer su verdadera sensibilidad y especificidad respecto a este trastorno.

Wingerchuk DM, et al: Revised diagnostic criteria ...

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