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En 1981, el grupo de Reitz en Stanford (Reitz et al., 1982) publicó el primer caso de éxito a largo plazo de trasplante cardiopulmonar. En 1990, el Dr. Joel Cooper publicó el trasplante aislado de pulmón único en tres pacientes con hipertensión pulmonar primaria (Cooper 1990). Desde estas contribuciones fundamentales, el trasplante pulmonar se ha convertido en una opción terapéutica para los pacientes con hipertensión pulmonar. Constituye un tratamiento imperfecto y, como mínimo, un recurso limitado. Por lo tanto, es necesaria una cuidadosa valoración antes de llevar a cabo un trasplante pulmonar a un paciente con hipertensión pulmonar. Los riesgos y beneficios del trasplante pulmonar deben sopesarse frente a la evolución natural de la enfermedad. Aunque la hipertensión pulmonar puede completar cualquier forma de neumopatía terminal, esta revisión se centrará en la hipertensión pulmonar primaria.

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Evolución natural de la hipertensión pulmonar con el tratamiento médico actual

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Aunque la hipertensión pulmonar primaria se asocia con diferentes enfermedades sistémicas (esclerodermia, hepatopatía, VIH) la causa última sigue siendo desconocida. En 1991, el informe de los NIH reveló que en la era preprostaglandinas, la mediana de supervivencia de los pacientes con hipertensión pulmonar era de 2.8 años y la supervivencia al año del 68% (D’Alonzo et al., 1991). Después del importante estudio del grupo de hipertensión puylmonar primaria que demostrara la utilidad del tratamiento continuado con prostaglandinas (Barst et al., 1996), el pronóstico ha mejorado de forma redical. McLaughlin et al. comunicaron en una cohorte de pacientes tratados con epoprostenol una supervivencia del 87% y 62% al cabo de 1 y 3 años, respectivamente. Cabe destacar que los pacientes que presentaron insuficiencia cardíaca de clase III tuvieron una supervivencia a los 5 años del 70%, mientras que aquellos que presentaban una clase IV tuvieron una supervivencia del 27% (Mclaughlin et al., 2002). Desde el epoprostenol, se han introducido varios fármacos nuevos como el bosentán y el sildenafilo. Aún tienen que publicarse estudios a largo plazo con los nuevos tratamientos, pero la probabilidad de una mejoría mantenida es grande.

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Pronóstico actual con el trasplante pulmonar y repercusión del sistema actual de asignación

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Frente a las mejoras en el tratamiento médico de la hipertensión pulmonar primaria, se ha producido una mejoría constante en los resultados del trasplante pulmonar. La mortalidad quirúrgica actual de todos los pacientes con trasplante pulmonar es del 5-10% a los 30 días y la supervivencia a 1 año es del 80-90% (datos de UNOS/SRTR, http://www.ustransplant.org/). En los pacientes con hipertensión pulmonar primaria, la mortalidad perioperatoria puede ser mayor, con un riesgo aumentado de fracaso primario del injerto (Christie et al., 2003).

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En los EE.UU. la asignación de pulmones de adulto se basa actualmente en un sistema de puntuación que comenzó en 2005. Anteriormente, a los pacientes se les incluía en la lista según el grupo sanguíneo y el tiempo en lista de espera. Hoy día, el tiempo de espera ya no es un factor y a los pacientes se les asigna ...

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